【病例】弥漫性肺骨化症1例CT影像表现

病史:男,31岁,胸痛来诊。

胸部平片级CT如下:

【病例】弥漫性肺骨化症1例CT影像表现
【病例】弥漫性肺骨化症1例CT影像表现
【病例】弥漫性肺骨化症1例CT影像表现
【病例】弥漫性肺骨化症1例CT影像表现
【病例】弥漫性肺骨化症1例CT影像表现

(胸片示双肺弥漫分布网格样、间质样改变影,下肺为著,伴右侧气胸形成。胸部CT肺窗示双肺外周及沿支气管走行区分布的多发粟粒状、短线状、分支状影。CT纵膈窗示部分结节、短线状病灶区内可见点状钙化。行肺楔形切除术后证实为弥漫性肺骨化症。)

讨论:

一、概念

弥漫性肺骨化症(diffuse pulmonary ossification,DPO)是一种罕见疾病,自1856年Luschka首次报道以来,国外报道不超过100例。该病通常无明显临床症状或被其他肺部疾病的临床及影像学表现掩盖,因此多数国外报道的病例均为尸检过程中偶然发现,只有极少数病例是经活体肺组织病理检查得到诊断。

DPO因肺组织内广泛异位骨组织形成而得名,其与肺内钙盐沉积的区别在于病灶肺组织中可以见到明确的骨及骨髓组织。由于该病十分罕见,尚缺乏准确的流行病学资料。

二、分型

根据骨化组织在肺实质内的分布,DPO可分为树枝型和结节型两个亚型。树枝型的特点是骨化灶沿着终末气道呈树枝状分布,偶尔可突入肺泡腔;结节型则在周围肺组织或肺膜下形成边界较为清楚的结节,骨化灶位于肺泡内。两个亚型都由成熟的板层骨构成,骨小梁一般小于1 cm,小梁周边伴或不伴骨母细胞或破骨细胞。两个亚型的最主要区别在于,树枝型骨化灶内多可见脂肪及骨髓组织,而结节型大多不含脂肪及骨髓组织。部分病例中上述两种类型可同时存在,如标本取材过小,则两种类型有时难以区分。DPO根据典型的病理表现,可以与肺泡微结石症、骨化性气管病及错构瘤等疾病相鉴别。

三、病因及发病机制

到目前为止,DPO的病因尚未完全明确。树枝DPO主要与慢性炎症、肺间质纤维化和反复的肺损伤有关,已知病因有特发性肺纤维化、囊性纤维化、肺组织胞浆菌病、慢性肺脓肿、急性呼吸窘迫综合征、COPD、尘肺、石棉肺、重金属暴露、糖尿病、慢性肾功能不全及抗肿瘤药物的应用等。结节型DPO主要继发于慢性心功能不全、二尖瓣狭窄、主动脉肥厚狭窄等疾病。

DPO的发病机制尚不明确,推测可能是多种因素共同作用的结果,这些因素主要包括细胞核组织损伤、碱性环境、肺血流灌注不足、胶原及促纤维生成细胞因子的存在。炎性渗出物和金属颗粒沉积等。

四、影像表现

在影像学方面,结节型DPO的主要CT表现为直径1-5 mm的高密度结节影,可部分融合或呈分叶状,容易与陈旧性肺结核、慢性肾功能不全时肺内转移性钙化、慢性肉芽肿及感染性疾病愈合期的表现混淆。树枝型DPO胸部CT主要表现为分枝良好的线性非透亮区,在部分文献中形容为“珊瑚礁状”表现,容易与肺间质纤维化、支气管扩张症、肺水肿及肿瘤的淋巴管播散等疾病混淆。这两种类型DPO的影像表现在双下肺比较典型。

五、治疗

DPO目前尚无确切有效的治疗方法。由于该病大多无明显临床症状,对患者的生活质量影响不大,因此一般无需特殊治疗,建议定期随访肺功能及X线胸片。低钙饮食、钙结合药物及皮质激素对病无明显效果。该病大多进展缓慢,预后主要取决于患者的年龄、身体条件和自身基础疾病情况。

参考文献:[1]. 中华结核和呼吸杂志2003年第26卷主题词索引[J]. 中华结核和呼吸杂志,2003,12:84-101.

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