额骨内板增生症HFI的影像学表现1例

8 10月

1临床资料

患者,女,62岁,头晕、头痛2年,加重1d,急诊来我院就诊。患者体温37℃,脉搏98次/min,呼吸24次/min,身体肥胖,毛发分布正常。既往有高血压、糖尿病史。

实验室检查血糖高,尿糖(+),其余未见异常。

X线表现:额骨内板增生、肥厚,边界较清晰,增生的额骨内板呈梭形或波浪状,颅骨骨质未见确切破坏征象,头颅大小、形态正常。

CT表现:双侧额骨内板弥漫性骨质增生、肥厚,呈梭形改变,中线处骨缝未见受累,邻近额叶脑实质受压内移,邻近的蛛网膜下腔及部分脑沟变窄。其余颅骨骨质及脑内未见确切异常。诊断:额骨内板增生症。

2讨论

额骨内板增生症又称Morgagni或Stewart-Morcl综合征,其显著特点为额骨内板增生,另外患者还可出现肥胖和多毛等,更年期妇女多见此病,在男性中极为少见。

本病征最先由意大利病理学家Giovanni Batistta Morgagni于200多年前报道,并发现其与肥胖症及男性化有关联,Stewart和Morel后来提出HFI可能与某些神经精神症状有关联,其病因目前尚有争论,可能与遗传或内分泌及骨质代谢异常有关心,国内有一些学者也认为此病为老年女性内分泌障碍及骨代谢异常引起。此病在欧美老年女性中多见,亚洲则很少见,国内亦很少报道过。

HFI患者的临床症状可以表现多样,如头痛、头晕、肥胖、多毛、抑郁、癔症等,也可合并有高血压、糖尿病、肢端肥大等,所以又称肥胖多毛额骨增厚综合征,但也有些患者也可以没有任何明显临床表现,而只是偶然发现,所以国外也有些学者认为此病无临床意义或属正常变异。

额骨内板增生症在影像学上有典型的表现,X线平片上可以看到局限性增厚的额骨内板呈现波浪状,CT片可以更直观的观察到额骨内板均匀或不均匀增厚,常为5~10mm的增厚,最厚可达20mm,形成呈波浪状、结节状或梭形,但不累计中线及骨缝,偶可见累计顶骨前份,同时有邻近额叶受压,蛛网膜下腔变窄表现。

国内有学者根据额骨内板增厚在CT上的形态及范围,将额骨内板增生症分为对称增厚、不对称增厚、弥漫增厚三种类型。本文所附病例均具有以上所述的各种典型影像学特征,所以结合其在影像学及临床上表现可以做出诊断。

查阅资料发现额骨内板增生症的报道相对比较少见,但因其影像学上的表现较典型,只要能了解熟悉本病,仔细观察骨窗,那么在临床实际工作中就不易吴诊、漏诊。

额骨内板增生症主要与以下几种颅骨病变相鉴别:

①额骨骨纤维异常增殖症,主要累及外板,病变区呈膨胀性改变,骨质呈磨玻璃样改变为其特征,可以同时累及多个骨,并见囊性破坏区。

②额骨骨瘤,额骨骨瘤常呈现为一致的密度增高的骨突起,内缘与骨板相连,外缘光滑,骨瘤一般单个发病,很少双侧对称性发病。

③paget病,是一种慢性变形性骨营养不良症,与慢性病毒感染有关,可造成骨膨胀、增厚、变脆、变形,头颅进行性增大,板障可明显增厚,其内可见絮状硬化斑。

④硬膜外或硬膜下血肿钙化(骨化),硬膜外血肿钙化较硬膜下血肿钙化多见,都有外伤史,表现为梭形或新月形的高密度块影,可以是完全钙化影或边缘钙化。

来 源:四川医学2014年3月第35卷(第3期)
作者:陈涛,成都军区机关医院放射科

发表评论

邮箱地址不会被公开。 必填项已用*标注