“碎石路征”,这个征象提示啥?

碎石路征(crazy paving sign)

【影像学表现】

碎石路征胸部CT中,在磨玻璃影背景上重叠有增厚的小叶间隔线,类似不规则的碎石路样改变。碎石路征区通常与邻近正常肺组织的分界清晰,呈地图样轮廓。

【临床意义】

碎石路征最早报道于肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis, PAP)患者中。PAP是一种原因不明的少见的弥漫性肺部疾病。病因及发病机制尚不明确,PAP可分为原发性和继发性,前者是一种累及新生儿的少见疾病,与表面活性物质相关蛋白B缺乏有关;后者多继发于粉尘或化学物质的吸入、肺部感染及恶性肿瘤或免疫力低下者。PAP患者HRCT的表现可见磨玻璃影、散在片状模糊影及实变影、多发小结节影、支气管充气征以及网状影。较有特征的表现主要有以下两种:①两肺弥漫分布的大片状或“地图样”边界清楚的实变影,其分布无特定区域,可以为中央型的,呈蝶翼状分布,也可以是周围性的,边缘分布。这主要是肺泡内蛋白质物质不均匀充盈沉积,导致肺泡实变所致,而病变周围肺组织的代偿性肺气肿,则使病变边缘清楚锐利;也可能由于病变以肺小叶为单位,小叶间隔在一定程度上限制了病变的 蔓延。②网格状影(碎石路征),在散在或弥漫分布的磨玻璃 影中见到的细线、网格状影,呈碎石路样改变。其形成有两种观点,一是有淋巴细胞和巨噬细胞浸润及水肿导致的小叶间隔 增厚所致,小叶间隔增厚的密度高于实变区肺泡蛋白样物质密度,故网格状影仅见于磨玻璃影中;二是认为细网线影多为肺泡实变,其次为间质纤维化,或两者都有。

碎石路征在PAP患者中常见,其特点为毛玻璃影呈边界 清楚的地图样分布,其间网格影大小一致、均匀、边缘光滑。但该征并非PAP的特异性征象,其鉴别诊断还包括:卡氏肺孢子虫肺炎、细支气管肺泡癌、结节病、脂样肺炎、成人呼吸窘迫综合征。

图1:肺泡蛋白沉积症患者胸部CT提示碎石路征(白箭)。

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