儿童12对颅神经病变解析

嗅神经

嗅神经起源于嗅上皮细胞,穿过筛板筛孔到达嗅球;

卡尔曼综合征(Kallmann Syndrome,KS)是伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素型性腺功能减退症,是一种基因异常疾病,累及嗅细胞的神经元迁移和促黄体生成素释放细胞。病变自嗅神经延伸至嗅球,同时伴有促黄体生成素的异位,引起嗅觉缺失或减退及性功能减退。在MR表现为嗅球的缺失或变小,下丘脑功能低下,垂体变小;

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CHARGE综合症是另一种先天性异常,表现为嗅神经功能低下和嗅球缺失或异常,随机散发伴虹膜、脉络膜先天裂开、心脏缺损、后鼻孔闭锁、生长与发育迟缓、生殖泌尿道系统异常、耳朵异常或听力丧失;

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外伤性病变或脑实质水肿会引起嗅觉缺失或减退;骨折累及筛状板或筛骨时也可引起嗅觉障碍,同时可伴有脑脊液漏;

视神经

   三层脑膜包绕视神经,软脑膜贴于视神经;

视神经由四段组成:球内段、眶内段、管内段和颅内段,眶内段最长,且在轴位和冠位容易观察,视交叉位于垂体柄前方,部分构成三脑室,视束连于丘脑后下方的外侧膝状体;

先天性视神经发育不全是一种少见的先天性异常,视隔发育不良包含视神经发育异常及垂体体积减小,同时可合并中线结构的异常。近2/3的视隔发育不良患者伴有下丘脑垂体功能减退症。透明隔缺失或发育不良表现为侧脑室额角盒子状改变;

冠状位MR用于观察视神经和透明隔异常,矢状位T1 MR用以评估垂体。其它脑内异常,如脑裂畸形、胼胝体发育不良、大脑镰缺失均可伴有视隔发育不良,因此,需对整个脑实质成像;

视神经炎常见于儿童,主要为病毒感染,也可为鼻窦或脑膜炎直接蔓延,儿童视神经炎常为双侧,与视神经乳头炎和头痛有关,预后较好;成人常与MS有关;MR表现为视神经增厚,T2WI高信号,增强可见强化。双反转恢复通过抑制神经周围脑脊液信号及眶内脂肪信号提高病灶显示。部分研究表明伴有脑实质病变的大龄儿童患MS风险升高;因此,T2及T2 FLAIR的头颅磁共振是需要的;

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肿瘤性病变包括视神经胶质瘤、视神经脑膜瘤,视神经胶质瘤占约50%-55%的原发性视神经肿瘤,约15%-20%患者伴有神经纤维瘤病I型,伴有神经纤维瘤病I型常累及眶内段和管内段,而散发病例主要累及视交叉和颅内段;MR表现为等或低T1,T2高信号。增强为均匀强化,囊性变是表现为无强化,散发的胶质瘤较神经纤维瘤病I型相关胶质瘤囊变更常见;

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动眼、滑车和外展神经

   动眼、滑车及外展神经控制眼球运动,动眼神经和滑车神经运动核团位于中脑上、下丘水平中脑导水管灰质前方;

动眼神经出中脑进入位于两侧小脑上动脉和大脑后动脉之间的脚间池,沿前下经桥前池至海绵窦前外侧壁;滑车神经是唯一一对从脑干背侧发出的神经,由于滑车神经在中脑导水管灰质背侧形成交叉,因此支配对侧的上斜肌,神经沿前下经环池后进入海绵窦的侧壁;动眼神经和滑车神经经眶上裂入眶;滑车神经在池内行程最长,这解释了其外伤易损的原因;

动眼神经麻痹在儿童不常见,常见为先天性、外伤、肿瘤、血管性病变或感染;Miller Fisher综合症是吉兰-巴雷综合征(GBS)的变异型,被认为是一种自身免疫性疾病,表现为眼肌麻痹;MR表现为受累神经的增厚和强化;

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眼肌麻痹性偏头痛表现为反复发作性的头痛伴动眼、滑车和展神经麻痹;MR表现为动眼神经增厚和强化

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患有糖尿病或微血管病变累及动眼神经在儿童可引起孤立性的动眼神经麻痹,常伴有疼痛,这可与伴有瞳孔扩大的动眼神经受压相鉴别;神经影像需要排除如动脉瘤或颅内占位而无瞳孔改变者,特别是无血管高危因素患者;

外展神经核团位于脑桥被盖,即面神经丘水平第四脑室前方,沿桥前池前下至延髓脑桥交界水平,达颞骨岩尖和斜坡上外侧之间,继而经过海绵窦穿眶上裂支配外直肌;

眼球后退综合征(Duane retraction syndrome)表现为先天性的外展受限;MR表现为外展神经缺失伴同侧外直肌减小,外展神经缺失和发育不良常见于 Duane综合症I型,II型尚存争议;

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脑干的占位性病变,如肿瘤性或血管性均可引起外展神经麻痹;海绵窦病灶,如感染或血栓也可引起外展神经功能异常;

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三叉神经

   三叉神经是脑干最大神经根,由位于上颈髓到中脑的四个核团构成,出核团后到达脑桥外侧,沿前下至桥前池,穿硬脑膜到中颅窝梅克尔腔(三叉神经节),此结构由硬脑膜和蛛网膜组成,内充填脑脊液,T2压脂可以很好显示,节后神经纤维分为眼支、上颌支、下颌支,眼支穿眶上裂、上颌支穿圆孔、下颌支穿卵圆孔,眼支、上颌支沿海绵窦外侧走形,位于动眼神经和滑车神经下方;

三叉神经痛是最常见的三叉神经病变,在儿童少见。病变常由于桥前池血管异常、血管畸形、肿瘤、囊肿、动脉瘤或脑膜炎引起血管神经挤压,部分研究报道儿童三叉神经痛来源于颅内占位累及神经;

面神经

   颅神经起源于延髓脑桥交界区的神经包括外展神经、面神经、前庭蜗神经,面神经包括感觉和运动纤维,中间神经含有来自上泌涎核的副交感神经,面神经丘由运动核团的纤维围绕展神经核;

面神经自延髓脑桥交界水平出脑桥外侧穿过桥小脑角池前外侧至内听道。面神经于前庭蜗神经前方伴行,颞骨内段可以分为内耳道段、迷路段、鼓室段(水平段)、乳突段(垂直段);

在儿童,急性中耳炎是引起急性面神经麻痹的最常见原因,莱姆病(Lyme disease)是流行区引起面神经麻痹的主要原因,不典型症状或不典型的临床病程需要影像排除桥小脑角区肿瘤、卒中或其它的结构异常;

当面神经被白血病细胞浸润时,MR表现为强化;贝尔面瘫(Bell palsy)是指急性特发性面神经麻痹,常发生于病毒感染后,机制可能为感染性 和面神经管内段炎症或血管性缺血。贝尔面瘫患者,远端内耳道段和迷路段表现为异常强化;

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莫比乌斯综合征(Moebius syndrome)是一种少见的先天性异常,表现为外展神经和面神经的缺失或异常,可与Poland syndrome有关,Poland syndrome是一种先天性异常,表现为胸大肌和胸小肌、同侧肋骨、乳腺的缺失或发育不全和并指畸形;MR表现为外展神经和面神经的缺失,同时可以有面神经丘缺失引起的四脑室底部改变;血管炎、外科医源性损伤和颞骨骨折可引起面神经功能障碍;

注意勿将正常的膝状神经节、面神经的鼓室段、乳突段的正常强化当作病理性改变。

近来报道了正常面神经全程在3D高分辨率影像表现为轻度强化;

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前庭蜗神经

   耳蜗位于前庭前方,蜗神经位于内耳道前庭神经前下部分,上下前庭神经在内耳道入口与蜗神经相汇合,因此在桥小脑角池表现为单根神经,与面神经相互平行走形,在面神经后部进入脑内;

感觉神经性耳聋在儿童中常见,CT和MR能够鉴别感觉神经性耳聋和传导性耳聋,儿童感觉神经性耳聋在CT的检出率是14%-37%,在MR的检出率是24%-33%;异常包括耳蜗、半规管、前庭发育不良,前庭导水管扩张,蜗神经发育不良或其它异常;脑膜炎和迷路炎是儿童获得性感觉神经性耳聋最常见的原因,炎症可引起纤维化、骨化和腔内阻塞,一般在脑膜炎后第一周内出现,MR比CT敏感在检测骨化性前的早期纤维化;当耳蜗内正常的内淋巴液高信号在T2上呈低信号时,应考虑人工耳蜗的植入,因为骨化后的耳蜗对于耳蜗植入是困难的甚至是不可能的;

前庭蜗神经异常也可由脑干或桥小脑角区肿瘤浸润引起;神经纤维瘤病II型表现为多发神经鞘瘤、脑膜瘤和室管膜瘤;神经鞘瘤常累及前庭蜗神经和其它颅内神经;颅脑MR增强和后颅窝的薄层扫描对于小病灶的检出是需要的;儿童桥小脑角区起源的其它肿瘤包括表皮样囊肿、蛛网膜囊肿、脂肪瘤和脑膜瘤,另外,颅底和脑内的变异性肿瘤如非典型畸胎类肿瘤、间变性室管膜瘤、毛细胞型星形细胞瘤均可累及桥小脑角区;

当病灶怀疑在耳蜗或骨迷路时,颞骨薄层CT是首选检查,包括中耳的结构,而MR对于充满液体的内耳的结构是最好的评估。

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低位颅神经

   脑干的核团位于延髓的上部和中部。舌咽神经、迷走神经和副神经具有相似的功能,在延髓具有相同的核团,它们经颈静脉孔出颅,穿过鼻咽间隙后到达靶器官;

舌咽神经上下神经节位于颈静脉孔,离开孔内段后,颅外段进入鼻咽部颈动脉间隙,位于颈动脉外侧。迷走神经位于舌咽神经下方,出延髓后外侧沟沿舌咽神经基底池走形,与副神经伴行进入颈静脉孔。迷走神经位于鼻咽颈动脉间隙、颈内动脉后方;

副神经根由两部分组成,脑根起于疑核下部,脊髓根起于上颈髓副神经核,脑根起于延髓后外侧沟,位于迷走神经下方,脊髓根起于颈髓外侧后上行,这两条神经在进入颈静脉孔前汇合在一起,进入鼻咽部颈动脉间隙;

单独的低位颅神经功能异常在儿童少见 ,常合并其他颅神经功能异常,常由于颅后窝的肿瘤侵及,如髓母细胞瘤、星形细胞瘤和室管膜瘤。颅底骨的炎症在受累区域也会引起神经的功能异常,颈静脉孔的肿瘤,如副神经节瘤、神经鞘瘤和原始神经外胚层肿瘤很少引起低位颅神经功能异常;

儿童12对颅神经病变解析

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舌下神经

   舌下神经支配舌肌运动,舌下神经核团位于延髓背侧,颅内段神经纤维自延髓前外侧沟发出进入舌下神经管,其位于颈静脉孔下方的枕骨上,后穿过颈动脉鞘到达鼻咽部颈动脉间隙;

外伤、脑干肿瘤和颅底部的感染会引起舌下神经功能异常;肿瘤性的舌下神经功能异常可见于神经纤维瘤病2型;典型的舌下神经功能异常表现为舌偏向患侧神经;舌下神经管段舌下神经在3D MR T1增强表现为明显强化的静脉丛包绕低信号结构;

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