儿童成纤维性及成肌纤维性肿瘤(综述)

儿童成纤维性和成肌纤维性肿瘤是一组比较常见的软组织增殖性疾病,临床表现多样。影像学检查在判断肿瘤起源、大小、有无周围组织累及,以及治疗方法选择和术后检测上,都起到非常重要作用。

来自华盛顿大学医学院的 Kiran M. Sargar 在 RSNA 的 PEDIATRIC IMAGING上发表一篇文章,介绍了儿童不同类型的成纤维性和成肌纤维性肿瘤,以及临床表现、影像学特征、生长方式等,以帮助医生更好的诊断和治疗这种类型的肿瘤。

儿童成纤维性和成肌纤维性肿瘤基于生物学特性可分为以下几组:良性组,间质性-局部侵犯性,间质性-罕见转移性和恶性组。昨天我们一起学习了良性组(点此回顾>>),今天一起来看下其他的。

间质性-局部侵犯性肿瘤

1. 脂肪纤维瘤病

脂肪纤维瘤病是一种罕见的良性的软组织肿瘤,几乎均见于儿童。典型表现为婴幼儿和儿童的生长缓慢的无痛的肿块。大多数情况下,患者在 3 岁以前出现肿瘤相关症状,约 18% 的肿瘤为先天性病灶。男性好发,但也有报道呈无性别差异。四肢多发,但头颈部及躯干也可发生。大小约在1~7cm之间。可侵犯临近神经血管束和肌肉,但不影响其功能。

超声对于诊断该病非常有帮助。表现为边界不清的高回声区,这与病变内脂肪成分有关。

MR上表现为皮下或深层软组织内的边界不清的软组织肿块,内含不同比例的脂肪和纤维成分(图 14)。尽管 MR 上表现无特异性,需要与发生于儿童的含脂肪成分的肿块进行鉴别,如脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞错构瘤。MR对于术前确定病变大小和范围非常有帮助。

儿童成纤维性及成肌纤维性肿瘤(综述)
图 14 为脂肪纤维瘤病,6个月男婴,左侧肩部一缓慢生长的肿块。(a)多普勒超声示一皮下、不均质无血管的肿块(箭头)遮挡胸肌(P)。(b,c)横断T1、T2压脂示左肩部前方一边界清楚的皮下肿块(箭头),呈等T1、长T2信号。注意肿块内局灶性的脂肪

脂肪纤维瘤具有局部侵犯性,但据文献报道,该病没有转移倾向。治疗选择保留神经血管结构的肿瘤切除术。但如果切除不完全,肿瘤有局部复发倾向。

2. 硬纤维瘤病

硬纤维瘤病是一种具有局部侵犯性的肿瘤,约占儿童时期纤维肿瘤的 60%,具有局部复发性,但无转移。有两个发病高峰,第一个为 4~5岁,第二个为 30 岁左右。硬纤维瘤病表现为生长缓慢的无痛性肿块,但可以侵犯临近结构。

该病起自已有的 Gardner 纤维瘤。儿童中,单发(多见)或多发(罕见)硬纤维瘤通常累及四肢和躯干的表浅或深部的肌肉腱膜结构。儿童累及头颈区域多于成人。该病与 FAP 关系密切。

平片上可能没有异常发现,或表现为病变对临近骨质呈压迫状侵蚀或皮质扇形改变。超声上,病灶表现为低回声区,但无后方声影,中等血流。病变边缘清楚或不规则呈浸润状。

CT 上,病变表现为密度多变的软组织肿块,大多数与骨骼肌密度类似(图15)。病灶内基质内富含胶原,密度略高于肌肉,但病灶内基质富含粘液时,病变呈低密度。

MR 上,病变信号与基质成分和细胞密度有关。病灶多呈T1低信号,T2高信号,伴条状低信号。T2 上,病灶内为富含胶原的基质时,表现为低信号,而病变内为胶原少,细胞多时,表现为高信号。病灶可延筋膜呈线性延伸,称为“筋膜尾征”。该征象有助于诊断该病,并指导手术完全切除病灶。

强化 MR 上,表现为不均匀的中等到明显强化。大体标本检查,病灶为实性、质硬的、含白色粗糙小梁结构的肿块,类似于瘢痕,切割时有砂砾感(图15)。肿瘤大小通常为 5~10cm,但可以很小呈局灶性,最大可达15cm。

儿童成纤维性及成肌纤维性肿瘤(综述)
图 15 示硬纤维瘤,10岁男童,Gardner纤维瘤病史。(a)横断增强CT示一起自并浸润腹前壁的较大的有强化的软组织肿块(箭头)。肿块密度与腹壁肌肉类似。(b)大体标本示一直径22.5cm,边界清楚的实性病灶,切面呈粉红褐色

主要治疗方法是手术切除。局部复发率高,33%-88%。MR上有神经血管束受累的硬纤维瘤术后易残留病灶,并易复发。目前,临床倾向于随访检查,若肿瘤生长或肿瘤危及生命则可以进行全身化疗。

间质性-罕见转移性肿瘤

1. 炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)

IMT 又被称为炎性假瘤,是一种具有特征的肿瘤,生物学特性位于良恶性之间,有局部复发倾向(25% 的病例),转移罕见(小于 5% 的病例)。任何年龄均可发病,但儿童和年轻人多见,中位年龄为9岁。

IMT 全身均可发病,最常见的部位是肺部(约占 30%)、系膜和网膜。IMT 的症状与病灶所在位置有关。腹部肿瘤表现为无痛性生长缓慢的肿块,可引起肠道梗阻。肺部肿瘤常有咳嗽、气短和/或胸痛的表现。

三分之一的 IMT 患者有炎症综合征,如发热、全身不适、体重减轻、贫血、血小板增多症、多克隆高球蛋白血症和红细胞沉降率升高。肿瘤还可分泌炎性因子,如白细胞介素 6、白细胞介素 1b 和细胞周期蛋白 B1,可引起上述炎症综合征。肿瘤切除术,上述症状消失,再次出现则提示肿瘤复发。组织病理学分析,IMT 由梭形肌成纤维细胞,成纤维细胞和炎症细胞(淋巴细胞、浆细胞,和嗜酸性粒细胞)构成。

IMT 的影像学表现多变,这与病灶内纤维和细胞成分多少有关。肿瘤多表现为分叶状不均匀肿块,可有钙化(图16)。肺部 IMT 表现为位于外周肺野的边界清楚的分叶状肿瘤,下叶多见。较大的病灶中央可有无强化的坏死区和钙化灶。增强扫描强化明显,且延迟期持续强化。MR 上,肿瘤在 T1 上信号与肌肉类似,T2 上为低到高信号,这取决于病灶内的纤维成分含量。增强扫描呈不均匀强化,延迟期持续强化。

儿童成纤维性及成肌纤维性肿瘤(综述)儿童成纤维性及成肌纤维性肿瘤(综述)
图 16 炎性肌纤维母细胞瘤,8岁女童,腹痛、贫血和体重减轻。(a)横断T2示一较大不均匀信号肿块(箭头),包绕升结肠(短箭头)。(b)横断增强压脂T1示肿瘤明显强化。(c)大体样本示一直径约20cm,多分叶状,黄褐色肿块,与肠道浆膜相连(箭头)

腹腔内的 IMT 常可侵犯临近肠壁(图16)。肝 IMT 表现为肝门周围软组织浸润,以及胆管阻塞。治疗可选择手术切除,无法切除者可选择化疗。复发率约 25%。远处转移至肺、脑、肝和骨的几率小于 5%。

2. 婴儿型纤维肉瘤

先天性或婴儿型纤维肉瘤与成人的纤维肉瘤在组织学上一致,但是,生物学上,婴儿型纤维肉瘤预后更好。大部分病例发生于 2 岁以下儿童,半数病例在出生或胎儿期就已诊断。

婴儿型纤维肉瘤约占小儿成纤维细胞瘤和成肌纤维细胞瘤的 13%,婴幼儿恶性软组织肿瘤的 12%。男孩多发。好发于四肢、躯干、头颈部区域的软组织,腹膜后罕见。婴幼儿纤维肉瘤表现为生长迅速的质韧肿块。表面的皮肤可能会有紧绷、红斑和溃疡的表现。

临床上,肿块表现与血管畸形类似。组织学上,肿瘤内细胞成分丰富,包括梭形细胞或原始卵细胞,这些细胞有很高的核质比。带状坏死和出血常见。

超声上,肿瘤表现为不均匀、富血供的肿瘤,血管扩张,类似血管瘤(图17)。

MR 对婴幼儿纤维肉瘤显示最佳。表现为较大的不均匀的软组织肿块,边界清楚或呈浸润性。大部分肿瘤在 T1 上为等信号,T2 上为高信号,肿瘤内部可有纤维成分呈低信号,增强扫描呈不均匀强化(图 17)。T2 上还可见多发血管流空信号。肿瘤内出血在 T1、T2 上均为高信号,较大的肿瘤内坏死常见,无强化。

儿童成纤维性及成肌纤维性肿瘤(综述)儿童成纤维性及成肌纤维性肿瘤(综述)
图 17 为婴幼儿纤维肉瘤,7个月大男婴,右前壁肿块。(a)彩色多普勒示右前臂富血供肿块(箭头),并向尺(U)桡(R)骨之间蔓延。(b,c)横断T2压脂和增强T1压脂示一富血供肌肉内肿块(b图中箭头)。肿块呈长T2信号,增强扫描中度强化伴中央无强化区,表明有坏死。(d)大体标本示一边界不清、灰褐色实性病变,伴边缘浸润(箭头)

手术切除是主要的治疗方法,对于无法切除者或切缘为恶性者可选择新辅助化疗。转移少见,约见于 5%~10% 的病例,最常见于肺部朱阿姨。局部复发率高达 17%~43%。但是,该肿瘤生存率可达 90.6%。

恶性肿瘤

1. 低级别纤维黏液肉瘤

低级别纤维黏液肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤,临床征象不活跃,晚期有局部复发和转移倾向。年轻及中年成人多见,20% 见于 18 岁以下人群。发病位置多变,儿童期病变多表浅,累及头颈区。组织学检查这些肿瘤有两个特殊区域:粘液样区和纤维带,伴梭形细胞。

CT 上,低级别纤维粘液肉瘤表现为密度不均匀肿块,部分成分密度高于肌肉。病灶内可有钙化。

MR 上,病灶信号不均匀。纤维成分 T1、T2 上均为低信号,粘液成分呈长 T1、长 T2 信号(图18)。这导致在 T2 上,高低信号交替出现形成脑回状外观。增强扫描呈不均匀强化,这是因为肿瘤由实性成分和囊性成分混合而成,可有厚壁间隔或全实性而呈脑回状强化。

儿童成纤维性及成肌纤维性肿瘤(综述)
图 18 为低级别纤维粘液肉瘤,9岁男孩,左侧椎旁区无痛性肿块。(a)横断T2(b)增强压脂T1示一边界清楚、不均匀增强肿块。病灶内以粘液成分为主,T2上总体呈高信号,内部见束状低信号纤维成分(短箭头)

治疗可采用手术切除,可局部复发(9%~68%)和转移(6%~41%)。

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