【病例】左侧腹膜后神经节细胞瘤1例CT及MR影像表现

【病史摘要】
男,7岁。发热15天。B超示左腹占位,来源于后腹膜可能。

【病例】左侧腹膜后神经节细胞瘤1例CT及MR影像表现
【病例】左侧腹膜后神经节细胞瘤1例CT及MR影像表现
【病例】左侧腹膜后神经节细胞瘤1例CT及MR影像表现
【病例】左侧腹膜后神经节细胞瘤1例CT及MR影像表现
【病例】左侧腹膜后神经节细胞瘤1例CT及MR影像表现
【病例】左侧腹膜后神经节细胞瘤1例CT及MR影像表现

【影像表现】
CT平扫(图A、图B)示左肾前方巨大球形肿块,大小约8.lcm×6.5cm×9.2cm,有完整包膜,边缘光滑,密度稍低于肌肉,内见点条状钙化灶,空肠及胰尾受压前移,周围组织器官无受侵,腹腔未见肿大淋巴结。增强动脉期(图C)肿块轻度不均匀强化,静脉期(图D)肿块进一步中等以上不均匀强化。MRI平扫T1WI(图E)肿块呈均匀低信号,T2WI(图F)肿块呈不均匀高信号。

【影像征象分析】
肿块位于肾前,空肠及胰腺均受压向前移位。胰腺为腹膜后器官,故确定该肿块源于腹膜后。该肿块体积巨大,包膜完整,渐进式不均匀强化。应考虑以下病变。

1.脂肪肉瘤影像表现与肿瘤的分化程度有关。髙分化脂肪肉瘤,边界清楚,形态较规则,含脂肪成分较多。低分化脂肪肉瘤,边界模糊,向周围组织浸润生长,形态不规则,含很少甚至无脂肪成分,病灶内密度或信号不均匀,可伴有出血、坏死和囊变。本病例CT、MR表现与上述不符。

2.平滑肌肉瘤也是较多见的腹膜后恶性肿瘤。肿块呈软组织密度,形态不规则,其内坏死液化较明显。本病例与之不符。

3.恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤两者影像表现相似:生长在腹膜后者肿块多较大,平均直径约12cm,对邻近器官产生压迫推移,形态为类圆形或分叶状,边缘多较清楚;密度不均匀,常伴坏死;钙化出现率约25%,因瘤内骨软骨化生,钙化多显著,为斑块状或团块状;增强扫描实质部分呈均匀的渐进性强化。本病例病灶形态和强化与之相仿,但平扫密度明显较肌肉低、无中心坏死、钙化形态细小、T2WI信号较均匀,均不符合纤维类恶性肿瘤特征。

4.神经源性肿瘤腹膜后良性神经源性肿瘤不少见。圆形或类圆形,直径多为5〜10cm。瘤体以实性为主,CT平扫密度均匀或不均匀,CT值20〜30Hu,可有包膜,可见实质或包膜不规则钙化,增强后有不同程度强化。当体积较大时,中间可有坏死,但坏死区较小。腹膜后恶性神经源性肿瘤常>l0cm,肿块密度不均,分叶明显,增强后不均匀强化,常见囊变和坏死。本例较符合良性神经源性肿瘤特征。

5.纤维瘤腹膜后间隙的纤维瘤体积可长得很大,CT平扫多呈稍高于肌肉的密度,增强后根据细胞和纤维组织含量比例不同,可轻度或中度强化。本例平扫密度和T2WI信号与之不符。

影像诊断:腹膜后巨大良性占位性病变,考虑神经源性肿瘤可能。

【最后诊断】
手术所见:肿瘤位于左腹膜后肾上腺区,为实性,包膜完整;肿瘤上方与肾上腺、胰尾粘连紧密,并有滋养血管进入瘤体;肿瘤内侧与腹主动脉相邻,后方将左肾推向后外侧,左肾周脂肪囊完整。

病理诊断:肿块包膜完整,切面实性编织状。病理诊断为(左侧腹膜后)神经节细胞瘤。

【讨论及误诊分析】
神经节细胞瘤起源于交感神经系统。发生于交感神经系统的肿瘤包括成神经细胞瘤、成神经节细胞瘤和神经节细胞瘤三种。其中成神经细胞瘤恶性程度最高,成神经节细胞瘤次之,两者均以儿童和青少年多见。而神经节细胞瘤为良性肿瘤,多见于青年和成年人。腹膜后和后纵隔为最常见的发病部位。

神经节细胞瘤的影像学表现与其病理密切相关:①肿瘤生长方式之一,形态规则、包膜完整,影像表现为类圆形或卵圆形,边界清晰锐利;②肿瘤生长方式之二,质地较软,沿周围器官间隙呈嵌入式生长,为特征性表现之一,邻近大血管可被包绕而穿行于其中,可受压移位,但管腔无变窄或闭塞,也是其重要 影像学征象之一;③肿瘤含大量的黏液基质,CT平扫时为低密度影,且低于肌肉密 度;④瘤内相互交错的施万细胞及胶原纤维束,造成T1WI、T2WI肿瘤实质内的线样、曲线样伴结节样结构,即漩涡状征象,是另一特征性的征象,此征出现率约占40%;⑤肿瘤血供并不丰富,但大量黏液基质存在使细胞外间隙较大,故增强动脉期多数肿瘤强化不明显,密度仍低于肌肉,部分肿瘤则表现为少量云雾状或条线形轻度强化,静脉期和延时扫描肿瘤渐进性轻中度强化是其特征表现;⑥10%〜25%神经节细胞瘤可伴钙化,有学者认为钙化形态与肿瘤良恶性有关,散在点状或砂粒状钙化为良性的特点,而粗大条形或不定型钙化倾向恶性。

回顾分析,本病病例形态、密度、增强方式、钙化均符合上述神经节细胞瘤表现。增强对神经节细胞瘤影像特点的认识,有助于将之与其他类型多神经源性肿瘤中区分开来。当然,起源于腹膜后的神经鞘瘤也可出现类似上述表现,特别是以Antoni B区为主的神经鞘瘤,其密度、增强方式、钙化等均与神经节细胞瘤极其相似,鉴别还须靠病理、甚至免疫组化。

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