【病例】腹膜后平滑肌肉瘤1例CT影像表现

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手术经过

麻醉满意后,常规消毒铺巾。经脐作小切口置入腔镜,探查腹腔未见异常,肝脏、大网膜、肠系膜未见异常。左侧髂窝见直径约6cm肿块,位于腹膜外。予锐性游离,分离出髂外动静脉,显露左侧输尿管,完整切除肿块。扩大切口,取出标本。止血满意后,左下腹置负压球一枚引流。关腹。术毕。


结       果

(盆腔)梭形细胞肿瘤,细胞丰富,细胞明显异型,可见瘤巨细胞,局灶区可见凝固性坏死,核分裂相约12 个/50HPF,结合免疫组织化学结果,符合平滑肌肉瘤,分化II级。

免疫组化(2015-N1752);

15S03634-001;CD117(-); CD34(部分 );Des( ); DOG-1(-); Ki-67(20%阳性);NES( ); S-100(-); SMA( ); CD68(组织细胞 );EMA(少量 );Caldesmon( )


临床特点

  • 平滑肌肉瘤主要起源于血管平滑肌,胚胎残余平滑肌及腹膜后潜在间隙平滑肌等。以中老年人好发,早期一般没有明显的临床体征,肿瘤生长迅速,

    70%首要症状为腹胀。

  • 曾被认为是平滑肌瘤的恶变,目前组织学研究发现其大多直接起源于小血管内层平滑肌细胞的恶变。

影像特点

  • 肿瘤单发多见,多发少见,体积一般较大,有包膜,形态一般呈椭圆形或分叶状,密度不均匀,肿瘤内坏死常见,出血及钙化少见,增强扫描一般呈轻度渐进性强化,也有学者报道动脉期即成明显强化。肿块常与下腔静脉分界不清。一般没有淋巴结转移。

【病例】腹膜后平滑肌肉瘤1例CT影像表现


鉴别诊断

有时与脂肪肉瘤、间质瘤、淋巴瘤、神经源性肿瘤及孤立性纤维瘤等鉴别困难。


治       疗

手术切除是最主要的治疗手段,完整的肿瘤切除也是避免局部复发的决定性因素。

血行转移是主要转移途径,肝、肺为主要转移器官。

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