【病例】肾血管平滑肌脂肪瘤1例CT影像表现

【简要病史】

女,30岁。

主 诉:右腰胀痛半年。

现病史:患者于半年前无明显诱因下渐出现右腰胀痛,不剧烈,持续时间不等,无腹部不适,无肉眼血尿,无尿频尿急尿痛。无畏寒发热及盗汗低热。因右腰胀痛渐加重,查B超提示右肾占位,行CT检查提示:右肾盂肿块,考虑恶性病变,肾盂癌可能性大?

【病例】肾血管平滑肌脂肪瘤1例CT影像表现
【病例】肾血管平滑肌脂肪瘤1例CT影像表现
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【病例】肾血管平滑肌脂肪瘤1例CT影像表现

肝脏形态大小未见明显异常,实质未见异常密度。胆囊未见明显异常。脾脏形态大小未见明显异常,内部未见异常密度。胰腺形态大小未见明显异常,胰管无扩张,实质内未见异常密度影。

右侧肾盂内可见一软组织肿块,内密度欠均匀,边界清楚,与周围组织关系分界不清,大小约40*27 mm,CT值约46 HU,增强动脉期可见肿块不均匀强化,CT值约79 HU,静脉期CT值约72 HU。

所示左肾脏、双肾上腺未见明显异常。增强扫描未见异常密度影。

腹膜后未见明显增大的淋巴结。

印象诊断:

右肾盂肿块,考虑恶性病变,肾盂癌可能性大。

(右肾)血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa,血管平滑肌脂肪瘤),肿瘤大小6×5×4 cm,局灶见瘤组织在肾实质内浸润性生长,紧邻肾盂肌层。自取肾门血管、输尿管断端均未见肿瘤。免疫组化染色显示肿瘤细胞:SMA( ),HMB45( ),S-100(局部 ),Desmin(-),EMA(-)。

鉴别诊断:

1、肾癌:肾癌的影像表现为肾内软组织密度肿块,出血、坏死、囊变及钙化常见, 可破坏肾盂、肾盏, 侵犯肾周或临近组织器官。CT 增强扫描肾癌为不均匀强化,时相为, 速升速降型, 可见肾静脉和/或下腔静脉内瘤栓。

2、肾脏畸胎瘤: 肾畸胎瘤较罕见, 与AML鉴别主要是除有软组织及脂肪成分外. 常伴有钙化和骨化组织。

3、肾囊肿:病人多无自觉症状,极少有血尿等症状,有些病例以破裂出血而急诊。增强扫描无强化。

4、肾盂癌:主要症状为无痛性血尿,静脉肾盂造影可见肾盂有充盈性缺损,CT检查可见肾盂内实性占位,增强不均匀性强化。

5、肾脏脂肪肉瘤:肾脏脂肪肉瘤是一种特别不常见的恶性肿瘤, 位于肾表面, 有包膜, 表现为边界不清楚和浸润性改变。

6、肾转移瘤:转移瘤多为两侧同时发病, 表现为肾皮质多发的小结节,偶尔可为孤立性转移灶。若在全身其他部位发现原发转移灶, 容易诊断。

讨论:

肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)是肾良性肿瘤中最常见者,可同时有结节性硬化症,是遗传的家族性疾病,80% 的患者脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤,脑、眼、骨、心、肺亦有病变,多为双肾多发病源;直径常<5 cm,由不同比例的平滑肌、血管、脂肪构成。临床上AML 分为二型。一型病灶较大,单侧单发为主,双侧同时发生者占5%~10%,不伴结节硬化, 好发于40~70 岁女性。另一型合并结节硬化,常为两侧多发性,可发生于任何年龄和性别,以中青年为多。

CT 表现肾内单发或多发的软组织肿块内有脂肪密度。肿瘤大小不等密度不均,CT 值为-150~ 150 Hu 。因肿瘤内几乎都含有脂肪组织,肿块内至少有一处CT 值低于-20 Hu,这一小块脂肪密度对AML 的诊断有重要意义。增强扫描行皮质期及实质期扫描, 当两个时相CT 值差别在20 HU 以内为延迟强化, 否则为一过性强化, AML的延迟强化率及均匀强化率较高。实质期病灶软组织部分明显强化, 尤其是血管组织成分, 部分病灶内可见迂曲血管影, 脂肪及坏死组织不强化。MRI 表现由于肿瘤内含有脂肪、肌肉和血管多少不一,肿瘤的信号强度也随之改变,其中最具有特征性的是脂肪信号,它在T1 加权像呈高信号;T2 加权像为中等信号,其内可有分隔。肿瘤出血时,其信号强度增高,在T1 加权像可与脂肪信号混淆,但T2 加权像出血信号较脂肪信号高。MRI 能更准确地诊断其内部组织成份及少量出血。

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