【病例】右颞叶及额叶血管瘤伴胶质细胞增生1例MR

【简要病史】

患者男, 60岁。

阵发头晕1年余,加重9天。

患者约1年余前无明显诱因感阵发头晕,与活动无关,无明显头痛,无意识不清,无恶心及呕吐,无恐惧及腹部上升感,无肢体感觉及活动障碍,无大小便失禁。曾在当地医院行脑MR及颈椎CT检查,诊断为颈椎病,未特殊治疗。9天前患者头晕加重,曾出现突然意识不清,双眼凝视,无口吐白沫,无四肢抽搐,无大小便失禁,持续约5分钟后自行好转,曾在当地卫生室给予输液治疗,效不佳,来我院就诊。患者近期理解力、智力、记忆力正常,言语流畅,无乏力及明显消瘦,肢体感觉及活动无异常,步态平稳,饮食睡眠可,大小便正常。

【图像】
【病例】右颞叶及额叶血管瘤伴胶质细胞增生1例MR

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【病例】右颞叶及额叶血管瘤伴胶质细胞增生1例MR
【病例】右颞叶及额叶血管瘤伴胶质细胞增生1例MR
【病例】右颞叶及额叶血管瘤伴胶质细胞增生1例MR
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【病例】右颞叶及额叶血管瘤伴胶质细胞增生1例MR
【病例】右颞叶及额叶血管瘤伴胶质细胞增生1例MR

【影像表现】

MR平扫及增强示:

右侧颞叶可见片状长T1长T2异常信号灶,FLAIR呈高低混杂信号,大小约2.5×2.0×1.5cm,其周围见片状水肿区,边界不清,邻近脑沟、裂受压变窄。注入GD-DTPA后,病变未见明显强化。中线结构未见明显移位。左侧半卵圆中心见多发斑点状等T1长T2异常信号,T2-FLAIR呈高信号。右侧乳突内可见网格状长T2信号。

【手术病理】

(右颞叶及额叶)符合血管瘤伴胶质细胞增生。

免疫组化:GFAP 、Olig-2 、CD34(血管 )、CD31(血管 )、CD68 、Ki-67 LI= 5%~10%

【最后诊断】

(右颞叶及额叶)符合血管瘤伴胶质细胞增生。

【讨论】

血管病变分类:

动静脉畸形(AVMs)

海绵状血管瘤

毛细血管扩张

未发育静脉畸形(DVAs)-静脉血管瘤

从临床、影像及预后的角度看,细分脑AVMs是有必要的。

预测偶然发现的AVMs发生出血或引起非出血性神经病变的风险。

典型的脑AVMs

定义:血管间的异常连接,能够正常给脑组织供血和正常静脉引流,动静脉分流的血管网插入正常脑实质内,缺乏真正的毛细血管床。

动静脉间的分流发生于脑实质内的异常血管团或瘘道,后者也称为动静脉瘘。

两种亚型:血管球或微结节型

虽然AVM是先天性病变,患者常较晚发生症状,最常见的为出血或癫痫发作。

血管团状的AVM的影像学特点如其定义。诊断标准为:a)断层图像(CT或MR)或DSA显示脑实质内出现结节状血管团;b)动态检查早期静脉引流(动脉期),传统的血管造影术是金标准。

如果分流体积比较大,标准快速动态MRA或CTA也能确定。

增生性血管病

弥漫性结节状AVM,占所有AVMs的2%~4%。

男女比例1:2,好发于女性。

平均发病年龄20岁。

常见的临床表现:进展性神经功能缺失、短暂性缺血性发作、癫痫发作或头痛。出血罕见。

其发病机制尚不清楚,但是病理表现为内皮增生和血管生成。病灶是由多发血管生成,是对皮层缺血的血管生成反应。

典型的MR和CT表现:增生型血管结节,期间可见正常脑组织穿插其中。常常是整个脑叶或半球受累。

血管造影图像:供血动脉常常显示正常大小或轻度扩张,供血动脉狭窄较常见,同时有颈外动脉系统的硬脑膜动脉供应正常或异常脑组织。无早期静脉引流是其余经典AVM鉴别的要点

增生型血管病的病理机制主要是导致皮层缺血(已被灌注研究所证实),有报道成功的治疗方法:通过手术从颈外动脉增加健康脑实质的供血。

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