Wernicke脑病的再认识

Wernicke脑病(WE)是由于维生素B1严重缺乏引起的严重营养代谢性脑病。本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。1940年Campbell和Russell强调营养和Wernicke脑病有密切关系,并提出硫胺素缺乏是引起代谢异常性脑病的诱发因素。

维生素B1为丙酮酸脱氢酶的辅酶,在葡萄糖三羧酸循环及磷酸戊糖途径等代谢过程以及维持中枢神经系统细胞膜内外渗透梯度的稳定性中起重要作用。维生素B1缺乏可通过神经元能量代谢障碍,乳酸堆积、谷氨酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等机制,使神经元选择性受损。

Wernicke脑病的再认识

正常成人每天VitB1需要量为≤ 2 mg,各种原因引起的摄入过少或吸收障碍,均能导致VitB1的缺乏,持续数周即可产生症状。引起VitB1缺乏的因素主要为摄入不足、吸收障碍及生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。

病因:

  • 最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。
  • 其次长期外源性营养、神经源性呕吐。
  • 胃空肠吻合术后、结肠次全切除术后营养不良的患者、白血病、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消耗性疾病患者及艾滋病患者。

Wernicke脑病的再认识

高度警惕患者:

中老年男性,长期(10 年以上)及大量(0.2kg/d 以上)饮酒者,且饮酒年龄越小,脑损害程度越重,发生的机会也越多。

非维生素B1缺乏Wernicke 脑病:

转酮醇酶(transketolase)基因的缺陷可以导致Wernicke 脑病的发生 。

——病理——

  • 常对称性地累及乳头体、丘脑、第三脑室、中脑导水管周围灰质、延髓和第四脑室,乳头体是最易被侵犯的部位。
  • 早期的病理改变为由受损部位神经纤维网状组织及血管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性水肿,细胞毒性水肿占优势。
  • 随后出现血脑屏障被破坏、血管内皮细胞肿胀、外膜变薄、点状出血等改变,最终导致胶质细胞增生、髓鞘脱失、神经元变性死亡、数量减少。
  • 可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑齿状核及皮质、中脑顶盖及下脑桥被盖等多部位的损害而使临床表现复杂化.

——临床特征——

  • 临床表现以眼外肌瘫痪、共济失调以及意识障碍的三联征为主要特点。
  • 在精神症状方面,可表现为嗜睡、精神异常、近记忆减退、计算力下降、反应迟钝、虚构等。
  • 眼部体征可表现为眼震、两眼外展不能、内收不能、上下运动不能、同向侧视障碍等。共济失调主要表现为步态运动失调。可伴有言语障碍。
  • 还可表现为肢体远端麻木、无力,腱反射迟钝或消失等多发性神经病变症状。l非特异性症状有恶心呕吐、腹胀、全身乏力、头昏及原发病相应症状等。

——实验室检查——

  • 维生素B1血浓度:低于99.7nmol/
  • 即为缺乏l丙酮酸水平升高,转酮醇酶活力减低可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症

——诊断依据——

  • 维生素B1缺乏病史或具有危险因素
  • 具有眼部症状、共济失调和(或)精神、意识障碍。
  • VitB1减少,丙酮酸水平升高,转酮醇酶活力减低。
  • MRI特有性表现

Wernicke脑病的再认识

——MRI表现——

MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘脑中背侧核、中脑导水管周围区域对称性异常信号影,T1WI呈低信号,T2WI及Flair呈高信号,急性期增强扫描,由于血脑屏障破坏病灶可强化,经治疗后复查上述强化可消失,晚期可有局部脑萎缩。Wernicke脑病的再认识

Wernicke脑病的再认识

——MRI特征性改变——

  • MRI表现为损害部位对称性异常信号影
  • 脑干出现T2WI高信号影与神经纤维网状组织海绵状蜕变

——MRI诊断局限性——

MRI对WE诊断的敏感性只有53%,特异性为93%

——鉴别诊断——

  • 多系统萎缩
  • Korsakoff综合症
  • 酒精性痴呆
  • 脑桥中央髓鞘破坏
  • 多发性硬化症

——治疗——

  • 起初是Vit B1 500 mg/d-,静脉滴注,3~5 d 后改肌肉注射,Vit B1100~200 mg/d,同时给予叶酸、VitB12以及针对引起Vit B1缺乏因素的治疗。补液时尽可能减少葡萄糖液体,能胃肠进食者尽量恢复胃肠进食。
  • 疗程1-3月。
  • 长期饮酒者可长期补充。

——预后——

Wernicke脑病如不治疗,死亡率50%,及时后早期治疗可以完全恢复,治疗不及时可以遗留眼震、共济失调、智能下降和精神异常。

——误诊原因——

  • 对病史认识不详。
  • 对wernicke 脑病认识不足。
  • 缺乏对wernicke 脑病的警惕。

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