【病例】原发性肝脏癌肉瘤1例CT影像表现

肝脏原发癌肉瘤(primary liver carcinosarcoma)是一种非常罕见的肝脏原发性恶性肿瘤,笔者发现经手术病理确诊的肝脏原发性癌肉瘤患者,并进行了跟踪随访。原发性肝脏癌肉瘤文献报道并不多见,我们复习了相关文献,对肝脏原发性癌肉瘤临床表现、发病机制、组织学及影像学特征进行探讨,旨在提高对本病的认识及诊断水平。

 

1资料与方法

 

1.1临床资料

 

患者男,68岁。乏力纳差3个月余。两周前查体,超声检查发现肝内低密度肿块影,随在当地进行CT检查发现,肝脏右叶可见大小为5.0 cm×4.0 cm低密度肿块影,提示肝脏肿瘤,为进一步治疗,随来我院。

 

查体:全身皮肤无黄染及出血点,浅表淋巴结未触及,腹平坦,肝脾肋下未触及,肝区及双肾区无叩击痛,余未见腹部异常。实验室检查:HCV( ),谷丙转苷酶96U/L,谷草转苷酶65U/L,肿瘤标志物AFP:29.46ng/ml。

 

1.2检查仪器与方法

 

CT检查使用Toshiba Aquilion 64层螺旋CT扫描仪,130kV,130mA,患者取仰卧位,扫描层厚5mm,间距5mm,扫描范围包括全肝。增强扫描对比剂为欧乃派克,剂量80~90ml,注射流率为2.5~3.0ml/s,并进行了延迟扫描。超声检查使用仪器为ALOKA prosound α5彩色超声诊断仪。

 

2 结果

 

2.1影像学表现

 

CT平扫:肝右叶可见一巨大混杂密度肿块,病灶局部突出于肝脏轮廓之外,大小约7.2 cm×7.9 cm;增强扫描:动脉期实质部分呈乳头状明显强化,其内间隔有强化(图1,2);静脉期退出不明显,脾脏增大。

 

【病例】原发性肝脏癌肉瘤1例CT影像表现

图1肝脏CT增强扫描,肝右叶可见巨大混杂密度肿块,动脉期实质部分呈乳头状明显强化,其内间隔有强化

 

【病例】原发性肝脏癌肉瘤1例CT影像表现

图2肝脏CT增强扫描冠状位,肿块位于肝右叶其内间隔有强化

 

全身骨显像检查:示左侧第八后肋骨质代谢轻度增高。

 

浅表淋巴结超声检查:双侧腹股沟淋巴结肿大,双侧颈部可见肿大淋巴结。

 

2.2手术及病理所见

 

探查上腹部广泛粘连,分离腹腔粘连,见肝右叶一大小约20 cm×15 cm×12 cm质韧肿瘤,呈囊实性样变,表面光滑,与右侧膈肌及右侧壁层腹膜粘连浸润,分离粘连并于肿瘤内抽出囊液约700ml,呈暗红色的含坏死组织液体。再分离粘连后,进行肝门阻断,交替使用超声刀和Ligasure完整切除肿瘤以及肿瘤边缘外2 cm的肝脏组织,妥善止血,检查肝断面未见渗血等,切除组织送病理。

 

术后病理报告:以小块梭形细胞为主,并含有恶性上皮细胞的恶性肿瘤伴坏死(图3),诊断:肝脏癌肉瘤,侵及肝被膜伴局灶出血坏死。

 

【病例】原发性肝脏癌肉瘤1例CT影像表现

图3病理切片肿瘤组织以小块梭形细胞为主,并含有恶性上皮细胞

 

3讨论

 

原发性肝脏癌肉瘤非常罕见,病因及发病机制尚不明确,国内外文献仅有20余例报道,国外以日本报道最多,约占一半以上。癌肉瘤最常见于食道、卵巢、子宫和膀胱,发生于肝脏极为罕见,肝脏癌肉瘤以中老年男性(34~84岁)多见,大块癌肉瘤常见于右叶肝脏。

 

2000年,WHO将肝癌肉瘤单列为肝脏间叶源性肿瘤的一种,并定义为由癌样成分(不论是胆管或肝细胞)和肉瘤样成分紧密混杂在一起的恶性肿瘤。本例患者病理结果符合WHO的肝脏癌肉瘤定义,其组织成分既含有梭形细胞,又含有恶性上皮细胞。肝脏癌肉瘤的组织来源目前仍有争论,最近的观点认为,肝脏原发性癌肉瘤可能是癌性成分通过化生的机制转化为肉瘤性成分,其理由是在癌与肉瘤之问可见到过渡形态;或认为肝癌细胞可先转化为多潜能未成熟细胞,再分化为肉瘤形态。

 

肝脏癌肉瘤影像学表现缺乏特征性影像学改变,CT平扫多表现为肝右叶圆形或椭圆形,无包膜,低密度或等密度或固体成分的囊性改变;CT增强显示为巨大的混杂密度影,伴有不同程度的坏死或不规则囊变;边缘及实质部分明显强化,其内可见强化的乳头状结节,多数病例延迟扫描强化明显,极少见到门静脉系统受侵犯和癌栓形成,并且病灶内出血较常见。在少数情况下,延迟扫描肝动脉期高密度,门静脉期病变则表现为低密度,缺乏肝癌“快进快退”的特征性影像学改变。原发性肝癌肉瘤是侵略性肿瘤,它常常会侵入邻近的器官,如胃,肾脏和胆囊。

 

原发性肝癌肉瘤恶性程度极高,预后差,复发率高、转移快,应及早手术根治切除。本例患者术后2月余CT复查肿瘤已复发(图4)。

 

【病例】原发性肝脏癌肉瘤1例CT影像表现

图4 术后2月余CT平扫肿瘤已复发

 

鉴别诊断:

 

①巨块型肝癌:CT表现多为实性肿块,囊性成分比例较少,且多位于病灶中心;边界多不清楚,形态并不规则,增强扫描呈“快进快退”的特征性影像学改变,且临床上AFP多呈阳性;

 

②肝脏囊腺癌:临床上以中年女性多见,且多有肝硬化、肝功能异常,AFP阳性率高等特征,CT扫描肿瘤囊性成分为主,且囊壁薄厚不均,可见明显的壁结节,呈乳头状突向囊腔;

 

③肝母细胞瘤:多发生于5岁以下的幼儿,AFP阳性,肿瘤以实性成分为主;成人肝母细胞瘤,多伴有先天性疾病或异位激素症候群;

 

④肝脓肿:因癌肉瘤患者临床上也有发热史,且CT表现呈囊性低密度病灶内见条状分隔影,有时与不典型肝脓肿不易鉴别。但癌肉瘤病灶CT值变化范围较大,肝脓肿脓液部分密度均匀,病灶强化后多见靶征且脓肿壁多持续强化。

 

原发性肝癌肉瘤为肝脏罕见性恶性肿瘤,缺乏特征性临床表现和影像学改变,AFP多为阴性,术前诊断非常困难。因此,对中老年男性患者,有肝硬化、肝纤维化病史,临床上有腹痛、腹胀,厌食症状和较短时期内体重减轻者,影像学检查发现肝右叶巨块影,在怀疑原发性肝癌的同时,应高度考虑原发性肝癌肉瘤的可能。

 

来   源:医学影像学杂志2014年第24卷第2期

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