【病例】颅内神经节胶质瘤1例CT及MR影像表现

患者男,30岁。发热、咽痛、头痛2d,曾在某诊所按“急性上呼吸道感染”输液治疗,患者没有癫痫病史。CT检查发现颅内占位性病变,随后行MR平扫及增强检查。

 

查体:T38.5°C,神志清楚,言语流利,自主体位。眼球无震颤。咽反射正常。伸舌居中。巴彬斯基征(-)、轮替反射(-)、闭目难立征(-)、布氏征(-)、克氏征(-)。

 

影像学检查:CT平扫示三脑室后部偏左侧见囊实性占位,实性部分为不均匀等密度,囊性部分较大并突向左侧脑室后部,囊液密度较脑脊液略高,囊实性部分交界处见斑点状钙化(图1),病变边界可以分辨。

 

【病例】颅内神经节胶质瘤1例CT及MR影像表现

图1CT示病变实性部分(粗黑箭)、囊性部分(粗白箭)、斑点状钙化(细白箭)

 

MRI显示病变内部成分及边界更清楚(图2~4),大小约5.0 cm×6.0 cm×5.5 cm,实性部分呈不均匀长T1长T2信号,FLAIR、DWI均为略高信号;囊性部分T1信号较脑脊液略高,突入左侧脑室后角,左侧脑室后角扩张积水,周围脑实质见片状水肿信号,局部中线结构向右移位。增强磁共振(CEMR)显示病变实性部分明显强化,囊性部分无强化(图5,6);增强磁共振静脉成像(CEMRV)示病变压迫左侧大脑内静脉(图7)。

 

【病例】颅内神经节胶质瘤1例CT及MR影像表现

【病例】颅内神经节胶质瘤1例CT及MR影像表现

【病例】颅内神经节胶质瘤1例CT及MR影像表现

图2~4MR轴位T1WI、T2WI、DWI,病变实性部分(粗黑箭)为不均匀稍长T1稍长T2信号,DWI为稍高信号,T1WI示囊液信号(粗白箭)稍高于脑脊液信号

 

【病例】颅内神经节胶质瘤1例CT及MR影像表现

图5,6CEMR示病变实性部分(粗黑箭)较明显不均匀强化,囊性部分无强化(粗白箭)

 

【病例】颅内神经节胶质瘤1例CT及MR影像表现

图7CEMRV与图3示受压、移位的大脑内静脉(弯箭)

 

MR诊断:三脑室后部偏左侧占位性病变,考虑胶质瘤可能性大。手术所见:肿瘤后部质软,淡黄色,鱼肉状,血供中等,与周围脑组织粘连;肿瘤外侧为囊性,囊壁光滑,囊壁破损后有淡黄色囊液涌出;肿瘤前部质韧,灰白色,血供中等,边界清楚,部分经大脑镰下方突至对侧,肿瘤与后方大脑大静脉及双侧大脑内静脉紧密粘连。

 

病理学检查:病变内可查见胶质细胞和神经节细胞(图8)。免疫组化GFAP阴性、S-100阳性、NF阳性、Vimentin阴性、SYN阳性、NeuN偶见阳性。病理诊断:节细胞胶质瘤,WHOgradeI级。

 

【病例】颅内神经节胶质瘤1例CT及MR影像表现

图8病理切片(HE×200),镜下见较多的胶质细胞(细白箭)和少量散在分布的神经节细胞(细黑箭)

 

讨论:

 

神经节胶质瘤(ganglioglioma,GG)又称神经节细胞胶质瘤、节细胞胶质瘤等,首先由Ewing于1926年命名,接着Courvill于1930年报告2例中枢神经系统GG,并做了较详尽的描述和讨论。

 

GG约占全部脑肿瘤的0.4%~2.0%,占儿童脑肿瘤的4.3%~7.6%,可发生于任何年龄,但以儿童和青年人多见,本例发病年龄30岁,与文献报道的多数病例接临床上GG最常见于颞叶,也有报道发生于额叶、顶叶、枕叶、脑干、视交叉、松果体区、脊髓等部位者,肿瘤生长缓慢,病史较长。癫痫常是首发或唯一的症状,药物治疗难以控制,手术切除后癫痫症状可以明显改善。但本例没有癫痫病史,可能与肿瘤发生部位有关,本例病变囊性部分位于左侧脑室内,实性部分与左侧脑室三角区内侧壁不能区分,与多数报道病例不同。

 

本例肿瘤大体病理表现与多数文献报告的基本一致,世界卫生组织(WHO)把GG归属于神经元与神经胶质混合型肿瘤,组织学上由不同比例的神经胶质成分和神经元组成,通常以胶质成分为主,含有不同分化阶段的星形胶质细胞或少突胶质细胞,有文献报道胶质成分可向室管膜方向分化,神经元成分多是发育不良的神经节细胞。本病例组织学上有典型的胶质细胞和神经节细胞,“NF阳性、GFAP阴性”提示胶质成分可能是少突胶质细胞,因为NF在胶质瘤表达阳性,且表达水平与恶性程度成正相关,而GFAP在星形细胞瘤表达阳性,“SYN阳性、NeuN阳性”说明肿瘤内有神经元的突触成分和神经分泌功能,因此本病例符合GG病理学诊断标准。

 

WHO把GG分为Ⅰ级和Ⅱ级,有文献报道约10%可发生恶性转化,且多发生于含胶质成分为主的GG,而以神经节成分为主的GG很少发生恶变。本例没有发现明显巨核、双核、怪异核等恶性特征的胶质细胞和/或神经节细胞,属于WHOI级。影像学上GG的相对特征性表现有:(1)最常见发生部位在颞叶;(2)常表现为实性、囊性或囊实性,囊性发生率约38%~50%,钙化可见于约35%~72%患者;(3)增强检查约50%的肿瘤有不同程度的强化。

 

本例影像学表现为明显的囊实性病灶、实性部分明显不均匀强化、内见斑点状钙化,应该考虑到“神经节胶质瘤”的诊断,但要注意与血管母细胞瘤、囊性星形细胞瘤、上皮样囊肿/皮样囊肿等的鉴别[8]。确定诊断有赖于病理学检查以及免疫组化结果。另外,从本病例的影像资料可以看出,MRI能更好地显示肿瘤的范围、边界以及肿瘤的内部成分如(坏死、囊变)等,但CT显示钙化有独到之处。

 

来   源:实用放射学杂志2014年8月第30卷第8期

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