弥漫性肺淋巴管瘤病

影像表现

弥漫性肺淋巴管瘤病(diffuse pulmonary lymphangiomatosis, DPL)是一种病因未定的疾病,常导致淋巴道数量的增加和扩张。CT表现为 双肺小叶间隔和支气管血管间质的光滑性增厚(图1A)。乳糜性胸腔积液和胸膜增厚常见(图1A) 。也可见纵隔淋巴结肿大和纵隔脂肪密度增加(图1B)。

重点

DPL约占所有慢性肺间质性疾病的5%,常见于儿童到年轻成年人群并引起限制性和(或)阻塞性肺病。

相关临床知识

DPL 一般在儿童表现为哮喘、喘鸣或呼吸困难。男女发生率均等。肺功能检査可显示限制性、阻塞性异常或两种兼有。

鉴别诊断

DPL的表现可酷似间质水肿、肺静脉闭塞性疾病(pulmonary veno-occlusive disease, PVOD) 或癌性淋巴管炎。典型水肿可合并心脏扩大和肺静脉扩张,这在DPL中却不会出现。典型的肺静脉闭塞性疾病可见磨玻璃区域和中央肺动脉增粗,但 这些表现不出现于DPL。典型癌性淋巴管炎常有小叶间隔结节性增厚,为单侧而非双侧。结合小叶间隔光滑增厚、纵隔脂肪密度增加和(或)淋巴结 肿大合并胸膜增厚或积液的表现,在无其他表现情况下以上所列出的表现通常足以将DPL与其他疾病鉴别。

教学要点

DPL是一种引起肺淋巴管增多和扩张的儿童慢性间质性疾病。该病常引起弥漫小叶间隔光滑地增厚,通常伴胸腔积液,常为乳糜性积液。

弥漫性肺淋巴管瘤病
A
弥漫性肺淋巴管瘤病
B

图1:活检证实为弥漫性肺淋巴管瘤病患者的轴位CT。A.高分辨CT显示小叶间隔、支气管血管光滑增厚和马赛克密度符合空气潴留征象,患者肺功能检查有严重阻塞,同时显示左侧胸膜增厚。B. CT显示纵隔淋巴结肿大,纵隔脂肪密度增加

 

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