心包部分或完全缺如

影像表现

心包缺损可以是先天性、创伤后或术后。 先天性心包缺损罕见,最常发生于左侧。心包缺损的范围是可变的,整个心包完全性缺损极为罕见。实际上名词“完全缺如”有时用于指大的 部分缺损,导致心脏移位进入左胸腔。先天性缺损是由于左总主静脉过早萎缩,心包发育的血供中断。CT和MRI上,心包部分缺损可以小到 足以保持心包的正常位置,但心脏却存在经缺损处 疝出的风险,可伴或不伴嵌顿。心包的大部分缺损 和完全缺如在CT和MRI上表现为心脏向左和(或) 向后移位(图1和图2)。部分或完全 缺损可使肺组织嵌入到主动脉和主肺动脉之间,或 心脏底部与膈之间,这将有助于影像学上做出诊断。在影像上心脏的一部分如左心房可从 缺损处膨出。实际上心包缺损可在CT或MRI上直接显示,但正常完整的心包在左心耳或左心室以上可不易显示。

重点

心包部分缺如比完全缺如更常见,且有更高的 发生并发症的风险。特别是心包部分缺如患者 可出现疝和心肌或心脏腔室嵌顿的风险,尤其是左心耳。这是一种罕见但却是重要的并发症。

相关临床知识

患者常无症状。患者可因伴随先天异常如房间 隔缺损、动脉导管未闭、二尖瓣狭窄或Fallot四联症而有症状。出现心脏或心耳疝或嵌顿时,可发生心绞痛、晕厥、心律失常或猝死。

鉴别诊断

注意正常完整的心包在左心耳和左心房以上常 常不能显示非常重要,因此CT或MRI上未见心包显影做出诊断并不充分。心脏左旋也可见于其他心脏疾病如房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、二尖瓣疾病和肺心病并右心室扩大。发现肺组织嵌入于主动脉和主肺动脉之间或心脏底部与膈之间强力提示心包缺损,这种情况不出现于其他疾病。

教学要点

心包缺损罕见,缺损范围各异。大缺损倾向于无症状,但常有异常的影像表现如心脏向左和(或)向后转位,也包括肺组织嵌入于主动脉与主肺动脉 之间或心脏与膈之间。较小的缺损影像学可正常,但患者有疝和心脏嵌顿的风险,这种情况罕见,但却可能是致命性的。

心包部分或完全缺如
A
心包部分或完全缺如
B
心包部分或完全缺如
C

图1 A.轴位CT平扫显示左侧心包巨大缺损,心脏向左转位。B.胸部CT轴位平扫显示肺组织异常嵌入 升主动脉(A)与肺静脉(V)(白箭)之间。C.胸部 CT轴位平扫显示肺组织嵌入升主动脉(A)与主肺动脉 (P)之间(白箭)

心包部分或完全缺如
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心包部分或完全缺如
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图2 A.心脏轴位增强CT显示左侧心包巨大缺损,心脏向左右转位。有一个起搏器存在。B.主肺动脉水平心脏轴位CT平扫图像显示肺组织嵌入于主动脉和主肺动脉之间(白箭)

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