【病例】第四脑室蛛网膜囊肿1例MR影像表现

【病史摘要】
女,19岁。因“头痛、呕吐伴全身乏力3天”急诊入院,入院时查体:神志清,精神萎,双瞳等大,光敏,颈无抵抗,左侧肢体肌力正常,右侧肢体肌力Ⅲ〜IV级,外院头颅CT提示梗阻性脑积水。

【病例】第四脑室蛛网膜囊肿1例MR影像表现
【病例】第四脑室蛛网膜囊肿1例MR影像表现
【病例】第四脑室蛛网膜囊肿1例MR影像表现
【病例】第四脑室蛛网膜囊肿1例MR影像表现
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【病例】第四脑室蛛网膜囊肿1例MR影像表现
【病例】第四脑室蛛网膜囊肿1例MR影像表现
【病例】第四脑室蛛网膜囊肿1例MR影像表现
【病例】第四脑室蛛网膜囊肿1例MR影像表现

【影像表现】
图A〜E为MRI平扫轴位图(其中图C为DWI),图F〜I为MRI增强冠状、轴位及矢状位图。幕上脑室扩大,第四脑室下部见一囊状影,可见弧形边缘,呈长T1、长T2信号,DWI呈脑脊液信号,残余的第四脑室受压左移呈新月形。增强扫描病变囊壁更加清晰,但未见明显强化;第四脑室内脉络膜丛增大,受压向左上移,增强扫描未见异常强化。

【影像征象分析】
病变的特点为:第四脑室内囊性病灶,与脑脊液信号相似,未见强化。需要考虑以下几种病变。

1.交通性脑积水表现为幕上及幕下脑室扩大,原因是蛛网膜脑脊液吸收障碍、颅内蛛网膜下腔脑脊液循环通路局限性或广泛性受阻或闭塞、脑室内病理性脑脊液分泌过旺。从本病例第四脑室脉络膜丛增大的表现来看,脉络膜丛增生所致的脑脊液分泌过旺可能性较大。

2.阻塞性脑积水第四脑室出口阻塞亦可引起阻塞性脑积水。第四脑室内蛛网膜炎可以引起蛛网膜粘连导致梗阻性脑积水。本病例第四脑室内囊性病变为脑脊液信号,蛛网膜粘连所致的炎性假囊肿不能除外。但本病例以脑压增高为首发症状,似乎与蛛网膜炎的表现及病程不符。

3.第四脑室内嚢性占位表皮样囊肿最为常见,但本病例DWI呈低信号,表皮样囊肿可以排除。其他病变如脉络膜丛囊肿、室管膜囊肿、寄生虫囊肿及蛛网膜囊肿均少见。其中脉络膜丛囊肿体积较小很少引起梗阻,寄生虫囊肿一般多发,而室管膜囊肿与蛛网膜囊肿影像学难以鉴别。

影像诊断:第四脑室内囊性占位伴梗阻性脑积水,考虑①室管膜囊肿或脉络膜丛囊肿;②炎性假囊肿。

【最后诊断】
手术所见:显微镜下沿小脑蚓部牵开,暴露瘤体,灰白色,囊状,包膜明显,放出透明囊液3ml,完整牵出囊肿,见包膜完整。

病理诊断:(第四脑室)蛛网膜囊肿。

【讨论及误诊分析】
蛛网膜囊肿(arachnoid cyst,AC)是指脑脊液样的无色透明液体被包裹在蛛网膜所构成的袋状结 构内而形成的囊肿。它是一种非肿瘤性良性病变。多见于儿童,可以是先天性(原发),也可以是获得性(继发于外伤、手术、炎症等),如果没有创伤或炎症的明确证据时,囊肿就被认为是先天性的。发生于第四脑室的AC罕见,迄今为止国内外仅有10余例报道。

第四脑室AC常常被误认为扩大的第四脑室而与交通性及梗阻性脑积水相混淆,脑室-腹膜分流术对改善AC患者小脑及脑干受压的症状并无作用,所以第四脑室内AC的正确诊断对治疗的选择至关重要。MRI多方位、多序列观察对鉴别诊断有帮助。在本病例T2WI可见囊肿信号与周围脑脊液信号有细微差别,并在增强序列见囊肿的弧形边缘,这些都是支持囊肿性病变的征象。若脑室-腹膜分流术后症状改善不明显及第四脑室未见缩小,更要考虑到第四脑室囊肿的可能。

由于第四脑室AC罕见,故本例初诊定性时不敢贸然下结论,提示我们对脑室内囊性占位的鉴别诊断还需拓宽思路,对脑室内完全囊性的占位,要考虑到本病可能。此外,第四脑室AC还要与此部位常见肿瘤的囊变相鉴别,如室管膜瘤、脉络膜乳头状瘤。这些肿瘤或多或少都有实质部分及不同程度强化表现。

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