【病例】胸部孤立性纤维瘤1例CT影像表现

简要病史  
病史:女,50岁,体检发现左下肺占位手术:左下肺见8.0×8.0cm不规则肿块影,质韧,肿块与胸壁轻度粘连。
病理:“左下肺”灰白、灰红结节,大小约7.0×5.3×5.0cm,表面光滑,切面质实,灰白编织状,镜检为梭形细胞肿瘤。

免疫组化:CK(-),Vimentin( ),S100(-),SMA(-),CD34( ),CD99( ),bcl-2小灶性( ),CD68(-),

【病例】胸部孤立性纤维瘤1例CT影像表现

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【病例】胸部孤立性纤维瘤1例CT影像表现

【病例】胸部孤立性纤维瘤1例CT影像表现

结合HE切片诊断为:孤立性纤维瘤
分析  
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)1931年由Klomperer和Rolin首次提出,多数学者认为起源于间皮下纤维结缔组织,多见于胸膜及腹膜,也可发生于浆膜腔以外的部位如肺内、纵隔、眼眶等处。
SFT多为良性,恶性占20%,发病年龄多为青壮年和老年人,发病原因不详,有人认为可能与接触石棉有关,多年来一直认为是间皮瘤的一个类型,主要依据是组织培养时肿瘤生长方式像间皮瘤,然而超微结构研究表明,SFT肿瘤细胞更像成纤维细胞的形态。
SFT临床上常无症状,但随着肿瘤的增大,会出现相应的压迫症状;如发生在胸膜,患者可出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。SFT大体表现通常为有包膜的肿块,肿块可呈分叶状,切面灰白或灰黄,有束状、编织状、旋涡状条纹,质地坚韧,形态类似子宫的平滑肌瘤。病理特点为形态多样性,梭形细胞肿瘤与胶原以不同比例混合构成细胞密集区与疏区(胶原硬化灶),其中可见人字形、车辐状、栅栏状、波浪状神经样等结构,部分区域可富于血管并形成血管外皮瘤杨结构,可见间质粘液样变,血管周围透亮变或微囊性变;局部肿瘤细胞可表现为多形性巨细胞,核分裂相较少,一般无坏死及出血。
其主要标志为CD34,Vimentin阳性,CD99部分阳性,而CK、CD68、S-100蛋白、NSE和SMA一般为阴性,其中CD34阳性十分有助于SFT的鉴别诊断。病理上需与之鉴别的有恶性间皮瘤,血管外皮细胞瘤等,通过各种免疫组化标志物可以鉴别。
SFT的影像学表现无特征性,有关影像学表现的报道甚少,发生在肺部的SFT需与周围型肺癌及纤维组织细胞性肿瘤相鉴别。

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