垂体柄阻断综合征

概述

垂体柄阻断综合征(pituitary stalk interruption syndrome, PSIS)是垂体柄横断,下丘脑分泌的激素无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群。

发病机制

与围产期异常因素和外伤有关,围产期异常因素包括:臀位产、足先露、横位产,生后窒息,黄疸和分娩损伤等。胎儿臀位产或足位产时,头颅明显变形,易引起垂体柄损伤或断裂,生后窒息所致低氧血症或低灌注也可引起垂体柄及垂体受损。

垂体柄及垂体先天发育异常也是病因之一。

垂体柄阻断综合征既可引起单一生长激素缺乏也可引起多种腺垂体激素缺乏。垂体柄变细易引起单一生长激素缺乏。垂体柄缺如常致多种腺垂体激素缺乏。

垂体柄存在与否可提示临床对特发性生长激素缺乏类型的判断。

临床表现

男性更常见,男女比约3:1。

临床表现取决于激素缺乏的种类及程度。单一激素缺乏症(常为生长激素缺乏)的小儿患者表现为不同程度的发育延迟,而多种激素缺乏症的小儿患者表现为全垂体功能减退症相关的症状。伴或不伴尿崩症。

影像学表现

垂体柄阻断综合征的MRI三联征:垂体柄缺如或发育不良;垂体后叶异位;垂体前叶发育不良。

MRI是诊断垂体柄阻断综合征的可靠的影像学检查方法。

垂体柄变薄或缩短常引起单一性生长激素缺乏,而垂体柄缺如多引起多种垂体激素缺乏

垂体发育

垂体前叶、后叶的胚胎学发生和血液供应都是不同的。垂体前叶发生在原始口腔外胚层,是内分泌器官,接受下丘脑释放激素和抑制因子的控制,血供来自垂体门脉系统。下丘脑通过垂体门脉系统调控前叶的功能。垂体后叶由间脑的神经外胚层向下生长形成,与垂体前叶相连接,血供来自颈内动脉小分支。

垂体柄是垂体门脉循环及下丘脑垂体束的必经之路,是联系下丘脑和垂体前、后叶的纽带。

垂体柄阻断综合征
垂体柄阻断综合征

典型病例

垂体柄阻断综合征

男,16岁。生长发育迟缓10年,多种生长激素缺乏。垂体柄缺如,垂体后叶异位,垂体前叶发育不良

垂体柄阻断综合征

垂体柄缺如,垂体后叶异位,垂体前叶发育不良

垂体柄阻断综合征

男,16岁。生长迟缓6年,单一生长激素缺乏,足月臀位,有窒息史。垂体柄纤细,垂体后叶异位于正中隆起,垂体前叶发育不良

垂体柄阻断综合征

 

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