【病例】右顶叶原始神经外胚层瘤PNET一例MR影像表现

主诉:患者,女性,49岁。右眼视物模糊4月余,加重7天,伴下肢活动不灵1月余。

现病史:患者4月前无明显诱因右眼视物模糊,无肢体感觉异常,无头晕、头痛、恶心、呕吐,未特殊处理,1月前出现双下肢活动不灵,外院按“脑梗塞”治疗未见明显好转,视物模糊进行性加重。患者自发病以来神志清,精神可,饮食睡眠可,大小便正常,无明显消瘦。

【图像】

【病例】右顶叶原始神经外胚层瘤PNET一例MR影像表现
【病例】右顶叶原始神经外胚层瘤PNET一例MR影像表现
【病例】右顶叶原始神经外胚层瘤PNET一例MR影像表现
【病例】右顶叶原始神经外胚层瘤PNET一例MR影像表现
【病例】右顶叶原始神经外胚层瘤PNET一例MR影像表现
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【病例】右顶叶原始神经外胚层瘤PNET一例MR影像表现
【病例】右顶叶原始神经外胚层瘤PNET一例MR影像表现

【影像表现】

MR平扫及增强示:

右侧顶枕叶可见团块状等长T1等长T2异常信号,DWI(b=1000)呈略高信号。边界清晰,质地均匀内似见分隔及长T2液性信号,周围脑组织受压,可见片状水肿带,中线结构左偏。注入GD-DTPA后病变明显强化。

讨论

你的诊断是什么?诊断依据又是什么?

【手术病理】

(右顶叶)小细胞恶性肿瘤,结合免疫组化,符合原始神经外胚层瘤(PNET)

免疫组化:CD99 、Fli-1 、bcl-2 、Ki-67LI=5%-10%、EMA -、PR -、S-100 -、GFAP -、CD34 -、NSE -、Syn -。

【最后诊断】

(右顶叶)原始神经外胚层瘤(PNET)。

【讨论】

PNET 是一种源于原始神经外胚层的高度恶性肿瘤,由未分化或低分化神经上皮构成。

按照起源分类

•   外周性— pPNET较常见

•   中枢性— cPNET较少见

cPNET多位于   幕下小脑半球—髓母细胞瘤

幕上PNET罕见

病理特点

•   组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤

•  侵袭性生长

•  广泛脑脊液播散

1.cPNET—少见

•  多见于儿童—小脑髓母细胞瘤

•  成人非常罕见—幕上cPNET

•   患者多以颅内压增高症状为首发症状、如头痛、呕吐等

2.pPNET—多见

•  以儿童和青少年多见

•  约占青少年恶性肿瘤的第2位

•  全身均可发生,以骨和软组织为多见

•  尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为最好发部位

•     肿瘤生长迅速,恶性程度高,病程短,预后差

•    肿瘤早期就出现骨骼、肺及脑转移

影像学表现

–CT

•平扫:

实质部分常呈等密度或稍高密度

囊变(呈低密度)及出血(呈高密度)常见

囊变部分(多位于病变的周围)

•增强:

实质部分常呈中度到显著强化

均质或不均质

–MR

•平扫:

‥ T1及T2像常呈高低混杂信号

(因肿瘤常有囊变、出血及钙化)

‥ T1像高信号示出血

‥ T2像低信号示钙化

‥ 境界清楚,周围水肿程度不一

‥ 肿瘤较大,压迫临近结构

强化

‥实质部分中度至显著强化

‥ 均质或不均质

‥ 囊变区位于病变的周围

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