这 3 种含脂肪的恶性肿瘤不容忽视

含脂肪软组织肿瘤临床常见,绝大部分为良性。之前学习了12 种良性含脂肪软组织肿瘤,今天来看一下 3 种含脂肪的恶性肿瘤。

1. 去分化型脂肪肉瘤

去分化型脂肪肉瘤(DDLPS)是一种继发于原发性或复发的 WDLPS/ALT 的高度恶性肉瘤。

90% 的肿瘤在发现时即为去分化型(即原发性 DDLPSs),10% 为 WDLPS 的晚期并发症。腹膜后 WDLPS 发生去分化的风险为 17%,四肢 WDLPS/ALT 发生去分化的风险为 6%。

腹膜后 WDLPS/ALT 复发后的去分化性风险增加(首次复发时 20%,第二次复发时 44%)。相比于 WDLPS/ALT,DDLPSs 更具有侵犯性和转移倾向。

DDLPSs 多见于 70 岁,表现为无痛性增大的肿块,或伴有腹痛。最常见的发病部位为腹膜后。

组织病理学检查发现,DDLPSs 内有分化良好的成分,和去分化成分,如多形性肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、骨肉瘤或软骨肉瘤。DDLPS 发现时病变已较大,影像学上表现为边界清楚的圆形或分叶状肿块。

需要与 WDLPS 鉴别。发生于 WDLPS 内或旁的非脂肪肿块(等低 T1、等高 T2 信号),提示已发生去分化性改变。主要分四型:

  • I 型为脂肪为主型,伴少量非脂肪成分;
  • II 型,主要为非脂肪成分,伴少量脂肪;
  • III 型,病变邻近边界清楚的脂肪或非脂肪肿块;
  • IV 型,病变邻近两个非脂肪成分为主的肿块。

DDLPS 伴非脂肪成分为主的单个肿块或病变邻近 2 个以上肿块(II 或 IV 型)与多形性脂肪肉瘤和其他腹膜后肉瘤在影像学上鉴别困难。

腹膜后 WDLPS 和 DDLPS 初发或复发时均可为多发性。这种多发性可能与潜在的基因缺陷有关,整个腹膜后或腹腔脂肪都有发病的可能性。

由于该病变组成成分多样,活检时需要直接穿刺非脂肪部分。治疗的主要方法是完全切除肿瘤。但是由于实现 R0 切除较困难,特别是腹膜后的 DDLPSs 和 WDLPSs,预后较差。

这 3 种含脂肪的恶性肿瘤不容忽视
图 12 为 DDLPS,58 岁女性,左大腿前侧疼痛性肿块。(a)T1 示股四头肌肌肉内含脂肪成分为主的肿块(白色箭头),内见多发不规则分隔及中央较大、不规则低信号结节影(黑色箭头)。(b)T1 压脂强化后中央结节和间隔明显强化(黑色箭头)

2. 黏液样脂肪肉瘤

黏液样脂肪肉瘤是脂肪肉瘤中第二常见的肿瘤。纯粘液样脂肪肉瘤恶性度较低,转移发生风险小于 10%。

黏液样脂肪肉瘤、圆形细胞成分大于 5% 的恶性度较高,转移发生风险较大,预后差。病变内脂肪通常占整个肿瘤 25% 以下。多位于四肢深部软组织,大腿肌肉内最常见,腹膜后罕见。年轻人好发,无性别倾向。

局部复发和转移风险较高。与其他肉瘤不同,软组织和骨等肺外转移几率高。骨转移发生率(17%)甚至高于肺内转移(14%)。

MR 上,纯黏液样脂肪肉瘤具有特异性,为低 T1、明显高 T2 有包膜的肿块。与肌肉内粘液瘤,甚至囊肿或囊性病变表现类似。但是,和囊肿或囊性病变不同,黏液样脂肪肉瘤表现为明显不均匀强化。

而且,病变内的脂肪有助于鉴别诊断。而恶性度较高的黏液样脂肪肉瘤表现不具有特异性,为 T1、T2 不均匀信号,这是因为内含有非脂肪、非粘液成分(等 T2 信号),混合有脂肪和粘液成分(明显长 T2 信号)。

尽管 MR 表现不具有特异性,但可发现病变对血管和骨骼的侵犯,包绕周围血管,假包膜缺如以及病变内坏死情况,这些表现均提示为恶性度较高的黏液样脂肪肉瘤。

局部复发、转移和生存率与病变内圆形细胞的含量有关,含量越高,预后越差。其他影响预后的因素有肿瘤微残留、老年和肿瘤体积大于 10 cm。

这 3 种含脂肪的恶性肿瘤不容忽视
图 13 65 岁女性右侧大腿后部黏液样脂肪肉瘤。(a)T1 示一较大的低信号为主的肿块(白色箭头),内见小的略高信号区(黑色箭头),为脂肪成分或出血。(b)压脂 T2 示,肿块内明显高信号(箭头)。(c)强化压脂 T1 示肿块呈不均匀强化(箭头)。手术后病理证实为粘液样肉瘤。未见圆形细胞

3. 多形性脂肪肉瘤

多形性脂肪肉瘤是一种高恶性度的肉瘤,好发于四肢,其次为躯干和腹膜后。它是脂肪肉瘤中最少见的类型,占所有病例的 5%~15%。老年人好发(大于 50 岁)。

侵犯性强,生长迅速,复发率和转移率高(均为 30%~50%),致死率高。肺部为最常见的转移部位。

病理上,多形性脂肪肉瘤是一种体积较大,不均匀的粘液性肿块,内有坏死和/或出血、小灶性的脂肪。影像学上多为较大、边界尚清的非特异性软组织肿块。但是,肿块的边缘有浸润。

MR 上,肿瘤表现为不均匀信号,伴出血和/或坏死。病变内的脂肪信号低于皮下脂肪。压脂序列有助于鉴别脂肪成分和出血。如果病变中没有脂肪成分,则诊断困难。

这 3 种含脂肪的恶性肿瘤不容忽视
图 14 为多形性脂肪肉瘤。71 岁女性,左大腿肿块。(a)矢状 T1 示一较大不均匀肿块(箭头),病变内没有明显脂肪成分。(b)矢状强化压脂 T1 示肿块周边不均匀强化(箭头),中央大片无强化区,为坏死或囊变区。手术切除病理证实为多形性脂肪肉瘤

总结

含脂肪肿瘤包括多种良性和恶性肿瘤,很多情况下其影像学表现类似。当不能排除肿瘤为恶性时,需要病理学检查。

来源:Spectrum of Fat-containing Soft-Tissue Masses at MR Imaging: The Common, the Uncommon, theCharacteristic, and the Sometimes Confusing.Radiographics. 2016 May-Jun;36(3):753-66.

Leave a Comment

电子邮件地址不会被公开。 必填项已用*标注