全面解析:含脂肪软组织肿瘤的MR表现

本篇主要介绍以下 12 种良性含脂肪软组织肿瘤:脂肪瘤、树枝状脂瘤、脂肪母细胞瘤、血管脂肪瘤、平滑肌脂肪瘤、软骨样脂肪瘤、梭形细胞或多形性脂肪瘤、神经脂肪瘤病、脂肪瘤病、蛰伏脂瘤、脂肪肉瘤、间质性含脂肪肿块。

含脂肪软组织肿瘤临床常见,绝大部分为良性。本文按照 WHO 脂肪细胞肿瘤分类来对含脂肪软组织肿瘤进行介绍。

1. 脂肪瘤

脂肪瘤是最常见的皮下肿瘤,占所有软组织肿瘤的一半左右。多见于 50~70 岁,肥胖人群多发。

脂肪瘤由均匀的成熟脂肪组织构成,与皮下脂肪类似,但可有少量厚度小于 2 mm 的薄壁分隔。增强扫描分隔可有强化。

根据其位置和起源,可分为:

  • 浅层脂肪瘤
  • 深层脂肪瘤
  • 骨膜外脂肪瘤

脂肪瘤可有包膜或部分包膜,内也可有非脂肪成分如纤维组织、软骨组织、骨组织和粘液组织。多表现为无痛性肿块,但肿块较大时可因压迫神经而产生疼痛。肌肉内脂肪瘤边界清楚,有包膜或呈浸润性。

浸润性肌肉内脂肪瘤内可有肌纤维混合束,使病变在 T1、T2 上信号与正常肌肉类似。肿瘤可浸润肌腱和筋膜,甚至向肌外延伸,但非常罕见。

深层脂肪瘤的大小、位置、浸润性生长、局部复发倾向与 WDLPS/ALT 类似,使得二者鉴别困难。

MR 上,脂肪肉瘤表现为不均匀、厚壁不规则结节样间隔或间断性间隔、结节样软组织或非脂肪性成分,压脂序列有线性或结节性高信号区域。脂肪坏死影像学表现多样,多位于受压点或骨突起处,表现为脂肪性肿块伴云絮状炎性改变。脂肪瘤内出现坏死时,与脂肪肉瘤鉴别困难。

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图 1 为浅表型脂肪瘤。53 岁男性,左肩部肿块。(a)肩部斜矢状位 T1 示一均匀含脂肪肿块(箭头),与邻近皮下脂肪信号类似。注意薄层包膜和薄层分隔。(b)T1 压脂强化后,可见病变内脂肪信号完全变低(箭头),其内分隔中度强化,未见实性强化成分

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图 2 为盆腔内深层脂肪瘤。65 岁女性。横断位(a)和冠状位(b)T1 示一信号均匀含脂肪腹膜外肿块(箭头)。肿块推压左侧梨状肌和神经血管。注意薄包膜,无结节样或非脂肪性成分

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图 3 为脂肪坏死。60 岁男性,左腿疼痛肿胀。(a)横断 T1 示一位于左侧大腿后区的信号不均匀的肿块(箭头),中央分叶状高信号影提示为脂肪成分,周围为低信号成分。(b)横断 T1 压脂强化后,脂肪信号受压(箭头),而肿块边缘呈环形强化,邻近肌肉内也有不均匀强化

2. 树枝状脂瘤

树枝状脂瘤与关节滑膜衬里或软组织结构有关。其特点是成熟脂肪组织浸润滑膜衬里下的结缔组织。

多见于成年人,表现为渐进性无痛性关节肿胀。膝关节最多见,累及髌上囊。踝和髋关节也可受累。大部分累及一个关节,罕见可累及多关节。

通常表现为关节内分叶状含脂肪组织,常伴有关节积液。树枝状脂瘤倾向于是一种反应性过程,其他病因假设包括外伤后、发育性或肿瘤性。

平片表现不典型,可为髌上囊软组织透光度降低。晚期可有软骨下骨破坏,软骨下骨囊肿或继发性骨关节炎。

MR 上,关节内分叶状含脂肪肿块伴关节积液是该病的特征性表现。治疗通常采用关节镜或开放滑膜切除术。

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图 4 为膝关节树枝状脂瘤。62 岁男性。(a)膝关节横断 T1 示髌上囊一分叶状含脂肪(高信号)肿块(箭头)。(b)T2 压脂示病变内脂肪信号受压。可见中等量的关节积液

3. 脂肪母细胞瘤

脂肪母细胞瘤是一种罕见的儿童期良性肿瘤,多见于胎儿和小于 3 岁的儿童。

瘤内含有未成熟脂肪细胞。肿瘤边界清(脂肪母细胞瘤)或具有浸润性(脂肪母细胞瘤病)。

多发于四肢。脂肪母细胞瘤通常表现为迅速增大的,无痛性肿块,可伴 Horner 综合征、呼吸窘迫、脊髓受压、四肢无力或偏瘫等表现。

脂肪母细胞瘤的部分生物学表现(黏液基质,丛状毛细血管网,有丝分裂)与脂肪肉瘤类似。但是,脂肪肉瘤极少见于小于 5 岁的儿童。而且,与脂肪肉瘤不同,脂肪母细胞瘤呈典型的分叶状,无着色过度和核异性表现。

由于瘤内含有不同比例的脂肪、粘液和纤维组织,肿瘤在 MR 上表现为不均匀 T1、T2 高信号。注意,由于该瘤内的脂肪细胞不成熟,所以其信号强度低于成熟脂肪。瘤内非脂肪成分表现为明显不均匀强化。治疗多采用外科完全切除术。术后复发罕见。

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图 5 为右臀部脂肪母细胞瘤。13 岁男孩右臀部无痛性肿块。(a)横断 T1 示一右侧臀大肌内边界清楚的信号不均匀的肿块(箭头)。肿块内片状和线状高信号代表脂肪成分。但是,其信号强度低于正常的皮下脂肪。(b)横断压脂 PD 序列示肿块内明显高信号影(箭头),可能为黏液样基质。手术切除和病理检查可确诊脂肪母细胞瘤

4. 血管脂肪瘤

血管脂肪瘤是一种含有成熟脂肪细胞和小血管的良性肿瘤。20~30 岁好发。

表现为前臂(最常见)、躯干或上臂内多发皮下小的(<2 cm)柔软结节。肿块多位于皮下,所以通常不进行 MR 检查。

肿瘤信号与成熟脂肪组织类似。内可有 T1 低信号、T2 高信号区域,为血管成分,增强扫描呈明显强化。外科切除后无复发或恶变的报道。

5. 平滑肌脂肪瘤

平滑肌脂肪瘤是一种由成熟的脂肪组织和平滑肌组织构成的罕见的良性肿瘤。多见于成年女性。好发于腹腔、腹膜后或腹股沟区域,但也可发生于体壁、四肢和皮下脂肪。由于其位置较深,发现时体积已较大,完整或部分包膜。

MR 上,肿瘤表现为不均匀信号,脂肪成分呈高信号区域,肌肉成分呈等 T1、等高 T2。

术前影像学诊断较困难,大部分需病理诊断确诊。平滑肌脂肪瘤的影像学表现与腹膜后最常见的含脂肪肿瘤,即高分化脂肪肉瘤类似。

外科手术切除可治愈,无复发或恶变报道。

6. 软骨样脂肪瘤

软骨样脂肪瘤是一种罕见的生长缓慢的肿瘤。边界清楚,有包膜,多起源于表浅或深部软组织。最常见于肢体远端。30 到 40 岁女性多发(男女比例 1:4)。

组织学上,肿瘤由粘液或透明软骨基质内的圆形细胞和不同数量的成熟脂肪构成。通常没有显著的有丝分裂活动或核多形性表现。肿瘤内可有出血、纤维蛋白沉积、炎症、钙化和/或骨质形成。组织学上较难与粘液脂肪肉瘤或骨外黏液样软骨肉瘤鉴别。

平片上可显软骨样脂肪瘤内的钙化。CT 上表现为边界清楚,含脂肪密度的不均匀强化肿块。CT 上还可见基质矿化(软骨或骨)。

MR 上,肿瘤边界清楚,伴分叶状长 T2 区域和/或液体信号,与粘液脂肪肉瘤或骨外黏液样软骨肉瘤表现类似。T1 上,肿瘤主要为等于或低于脂肪信号,局部因含有脂肪而为高信号。肿瘤呈不均匀强化,PET/CT 上表现为高代谢活动性。

影像学上无法确切的将其与恶性肿瘤鉴别开,所以常需切除或活检来辅助诊断。

治疗主要为肿瘤完全切除。无局部复发或转移报道。

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图 6 为软骨脂肪瘤。21 岁男性,左腿缓慢增大肿块。(a)横断 T1 示左腿腓侧信号不均匀肿块(箭头),大部分为低信号,伴少量高信号区域,为病变内脂肪成分。(b)压脂 T2 示软骨或粘液基质呈分叶状高信号(箭头)。病变内的信号缺失部分代表脂肪成分。(c)强化压脂 T1,肿块呈不均匀强化(箭头)。切除后病理证实为软骨脂肪瘤

7. 梭形细胞或多形性脂肪瘤

梭形细胞或多形性脂肪瘤是一种边界清楚的皮下或表浅的良性肿瘤。多见于中年男性的后颈部、肩部和后背部。梭形细胞脂肪瘤可表达雄激素受体,这可以解释为何男性多发。

组织学上,该肿瘤由不同比例的成熟脂肪细胞、梭形细胞、粘液基质和绳状胶原束构成。肌肉内梭形细胞脂肪瘤可为边界清楚,或因肌纤维浸润而表现为散在的条索状外观。

该病在影像学和病理学上均较难诊断,因为病变内脂肪含量不同,可以为少量、无肉眼甚至镜下可见的脂肪成分。

MR 上,肿瘤内不含脂肪部分 T1 信号通常类似于肌肉,T2 信号多变。强化后呈均匀或不均匀延迟强化,这取决于脂肪的相对含量。梭形细胞脂肪瘤在 PET/CT 上多表现为高代谢活性。

术后可有局部复发。该肿瘤影像学表现与脂肪肉瘤类似,术前活检对鉴别诊断非常有必要,以防止误诊为脂肪肉瘤而进行了不必要的手术方式。

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图 7 为梭形细胞脂肪瘤。18 岁女性,无痛性右肩肿块。(a)横断 T1 示肩部前方一表浅、包膜完整的含脂肪成分的肿块(箭头)。内有模糊细小的低信号。(b)T1 压脂示病变内脂肪信号受压,病变内低信号区域中度强化。手术切除病理证实为梭形细胞脂肪瘤

8. 神经脂肪瘤病

神经脂肪瘤病(LN)是一种罕见的病因尚不明确的良性疾病,曾用名包括纤维脂肪瘤错构瘤和纤维脂肪增生。

最常见于腕部和手部,累及正中神经及其分支。该病也可累计其他神经,包括尺神经、桡神经、指神经、坐骨神经、肋间神经、内侧足底神经以及颈、臂和腰骶丛。神经脂肪瘤病可累及单侧或双侧肢体的单根或多根神经。

LN 包含一系列神经系统疾病,如神经相关性脂肪瘤和脂肪瘤病。该病与神经分布区域局部不同程度的间质增生有关,即脂瘤性营养异常性巨大发育。继发于神经纤维脂肪浸润的弥漫性神经增粗是该病的特点。病变之间的神经纤维完整。

神经脂肪增生在组织学上是良性的,但即使是在术后仍有继续进展的可能。儿童时期该病生长迅速,甚至可以超过骨骼的发育。骨骼发育成熟后,该病仍可继续发展,但在成年晚期生长速度减慢。

该病多表现为无痛性、缓慢生长的肿块。平均发病年龄为 21 岁,大多数为 30 岁前发病。

最常见的表现为前臂或手部增大的肿块(88%),进而有正中神经受累症状,包括感觉异常、麻木和/或刺痛。27% 的患者有正中运动神经受损表现。

尚无治愈方法。治疗目的是缓解症状、改善外观和改善功能。手术切除 LN 病变可导致严重的神经功能受损。手术减压可导致复发性痛性神经瘤。

MR 上,可见明显弥漫性神经增粗,正常 T1 低信号的神经束中见散在 T1 高信号的脂肪,具有诊断价值。同时,由于手术有导致神经损伤的风险,故不建议进行活检。

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图 8 为正中神经脂肪瘤病。8 岁男孩,右侧手腕部肿块。(a)横断(b)冠状(c)矢状 T1 示正中神经明显增大,神经束内有脂肪成分浸润

9. 脂肪瘤病

脂肪瘤病病因尚不明确,是一种良性脂肪组织沉积性疾病。

脂肪瘤病的特点是成熟脂肪组织弥漫性浸润性过度生长,累及表浅和/或深部软组织。可为局部单发、多发或弥漫性生长。

MR 上表现为表浅或深部软组织内无包膜脂肪浸润,T1、T2 上均为高信号,压脂后信号降低。

10. 蛰伏脂瘤

蛰伏脂瘤,又称为冬眠瘤,是一种少见的良性棕色脂肪肿瘤。成人中该病多表现为无痛性生长缓慢的肿块。多见于大腿、肩部、后背和颈部。蛰伏脂瘤为边界清楚,部分包膜,富血供肿块。

组织学分为四类:典型冬眠瘤、脂肪瘤样变、黏液样变和梭形细胞样变。

脂肪瘤样变与 WDLPS/ALT 或粘液肉瘤鉴别困难,特别是发生于腹膜后的病变。黏液样变的蛰伏脂瘤与粘液肉瘤鉴别困难。梭形细胞样变蛰伏脂瘤与梭形细胞瘤表现类似,可能为混合性肿瘤。

尽管蛰伏脂瘤为含脂肪病变,但它有明显的血管和间隔。病变内脂肪与成熟脂肪不完全相同。

MR 上,肿瘤表现为边界清楚的肿块,伴 T1 信号高于骨骼肌组织,但低于皮下脂肪。压脂后信号变化不大。T2 上呈不均匀高信号,增强扫描后呈明显强化。PET/CT 上表现为高代谢性。

外科切除可治愈,除非切除不完全,复发罕见。

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图 9 为蛰伏脂瘤。MR 上肩部可见一边界清楚的肿块。信号强度低于皮下脂肪

11. 脂肪肉瘤

脂肪肉瘤占所有软组织肉瘤的 17.1%,2013 年 WHO 将其分为间质性(WDLPS/ALT)和恶性(DDLPS,粘液脂肪肉瘤,多形性脂肪肉瘤)两类。多见于 60 岁人群,男女发病率无差别,多表现为渐大的无痛性肿块。

12. 间质性含脂肪肿块(局部侵犯性)

高分化脂肪肉瘤(WDLPSs)/不典型脂肪瘤样肿瘤(ALTs)是最常见的脂肪肉瘤。

多发生于四肢,其次为腹膜后、睾丸旁区和纵隔。多为无症状生长缓慢的肿块,无转移。肿块较大时可有压迫症状。

WDLPSs/ALTs 具有局部侵犯性和复发倾向,特别是纵膈内或腹膜后的肿块。可去分化成为恶性度更高的肉瘤,预后不佳。

WDLPSs/ALTs 通常表现为脂肪成分为主的肿块,伴厚壁不规则间隔(线性、结节状或漩涡状),间隔可强化,肿块内有无强化区域。平片上表现为软组织或脂肪密度肿块,特别是发生于四肢的病灶。10%~32% 的病变内可见钙化或骨化。

CT 或 MR 上,病变表现为脂肪为主的肿块,伴厚壁间隔(大于 2 mm)或无脂肪区域小于 2 cm。特异性的瘤内间隔,可以将 WDLPSs/ALTs 与脂肪瘤鉴别开。但 WDLPSs/ALTs 的影像学表现与良性脂肪瘤病或脂肪瘤退行性改变类似。

因此,常需要组织学检查来确诊。脂肪瘤发生于纵膈和腹膜后罕见,因此纵膈和腹膜后的含脂肪的肿块通常为 WDLPSs/ALTs。

治疗方法为局部大范围切除来防止复发。其分类方法一直有争议。WHO 建议根据肿瘤位置和可切除性来进行分类。病变起自四肢和躯干预后较腹膜后病变好,手术切除时可达到 R0,分类为 ALTs。

相比之下,发生于纵膈和腹膜后的肿瘤发现时体积相对较大,包绕重要器官,手术切除复杂,局部复发率较高,复发后多次手术会导致很高的致死致残率。

因此 2013 WHO 将这种病变分类为 WDLPS。准确的区分 WDLPSs 和 ALTs 差别对于治疗非常重要。

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图 10 为 ALT。52 岁女性,左后腿无痛性肿块。(a)T1 示后腿部不均匀含脂肪成分肿块(白色箭头)伴厚壁间隔。注意,肿块包绕胫神经和腓总神经(黑色箭头)。(b)强化压脂 T1 示脂肪信号受压,包膜强化(白色箭头)以及厚壁间隔。注意肿块包绕胫神经和腓总神经(黑色箭头)

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图 11 示 ALT。82 岁男性,右大腿内侧痛性肿块。(a)T1 示一较大含脂肪成分、主要位于肌肉内的肿块(白色箭头),可见肌束(黑色箭头)穿过肿块和厚壁间隔。(b)T2 压脂示肿块内脂肪信号受压(白色箭头),间隔呈轻微高信号(黑色带尾箭头),血管增粗(黑色箭头)。(c)强化压脂 T1,肿块内脂肪信号受压(白色箭头),间隔有强化(黑色带尾箭头),血管增粗(黑色箭头)

来源:Spectrum of Fat-containing Soft-Tissue Masses at MR Imaging: The Common, the Uncommon, theCharacteristic, and the Sometimes Confusing.Radiographics. 2016 May-Jun;36(3):753-66.

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