马蹄肺

马蹄肺

影像表现
马 蹄肺是一种以右下叶和左下叶后基底段通过部分缺如的壁层胸膜融合为特征的罕见先天畸形。影像学上,可见右下叶和左下叶后基底段在心脏后方融合(图1)。绝 大部分马蹄肺病例可伴右肺发育不全,接近80%伴部分肺静脉自右肺异常引流至下腔静脉或右心房(弯刀综合征,Scimitar syndrome) 。

图1 马蹄肺

马蹄肺
A

马蹄肺
B

马蹄肺
C

A.心脏后方左下叶和右下叶融合,无胸膜分隔。B.冠状最小密度投影像更好地显示下叶内侧融合无胸膜分隔。顺便提一下,注意右上叶尖段气管性支气管。C.肺动脉吊带畸形。与图9-1A和B为同一患者的图像显示左肺动脉(*)经气管后方走行
重点
马蹄肺本身通常无症状。不过,伴随大量异常时可有症状。如前所述,大多数伴随的异常为弯刀综合征,无肺动脉、肺动脉吊带畸形(图9-1)、 副膈或肺隔离症报道。因此,当明确马蹄肺时,仔细注意胸以下部分寻找发现所有相关异常。

相关临床知识
当马蹄肺为一个独立先天缺损时通常无症状。 在有症状的病例,马蹄肺在1岁前由于肺部感染或肺动脉高压通常可以诊断。

鉴别诊断
无论什么原因导致的肺纵隔疝均可能与马蹄肺混淆。但患肺纵隔疝于肺峡部可见胸膜层,而马蹄肺表现下叶后基底段融合。因此,在马蹄肺病例中看不到胸膜层分隔,据此可与肺纵隔疝鉴别。

教学要点
在横轴位图像上心脏后方下叶后基底段融合而无胸膜层分隔诊断为马蹄肺。当发现马蹄肺时,仔细注意胸以下部分以除外伴随的先天异常。

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