【病例】左面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例CT

【病例】左面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例CT

【病例】左面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例CT

【病例】左面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例CT

【病例】左面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例CT

【病例】左面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例CT

【病例】左面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例CT

【病例】左面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例CT

【病例】左面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例CT

【病例】左面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例CT

【病例】左面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例CT


朗格汉斯细胞组织细胞增生症

手术病理:朗格汉斯细胞组织细胞增生症

分析

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是由树突状细胞家族中的朗格汉斯细胞单克隆性增生所致,组织病理学特征是电镜下细胞质内见到Birbeck小体。本病可发生任何年龄,一半以上病例发生于1~15岁儿童,发病高峰为1~4岁,成人少见,男女比例约为2:1。儿童多急性发病,常伴多系统病变;成人起病隐匿,呈慢性病程,多表现为单系统病变。

发病部位依次为①骨骼(50%为颅骨);②皮肤及皮下软组织③中枢神经系统(常累及下丘脑导致尿崩症);④肝脾⑤肺部⑥淋巴结⑦涎腺⑧胃肠道。头颈部发病率最高,达80%以上,由于头颈部解剖结构相互毗邻,常累及多个部位,如颅骨、皮肤软组织、淋巴结及涎腺。一般来讲,仅累及单系统的局限性病变常有自愈倾向,预后最好;多系统病变且伴有脏器功能障碍者预后最差,即使进行系统性化疗,其死亡率仍居高不下,而且50%的患者伴有影响生活质量的后遗症。

Leave a Comment

电子邮件地址不会被公开。 必填项已用*标注