“腹膜后纤维化”的诊断要点及MRI表现

腹膜后纤维化

腹 膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis)少见,发病率约为1/20万,发病年龄为8〜75岁,平均约50岁,男女发病之比为3:1〜2:1。按病因可分为原发性和继发性:原发 性占2/3,目前倾向认为与血管炎、免疫性疾病、从事石棉职业有关;继发性占1/3,考虑与下列因素有关,可继发于麦角胺、β受体阻滞剂、甲基多巴或盐酸 肼苯哒嗪等药物的使用,有结核、梅毒、放线菌病和各种真菌感染等特异性感染病史,或患有Crohn病、憩室炎、阑尾炎等非特异性感染,有乳腺癌、肺癌、甲 状腺癌、胃肠道癌、泌尿生殖器癌以及淋巴瘤和肉瘤等,或曾有腹膜后出血、尿外渗、辐射、手术等病史。
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【诊断要点】
1.症状和体征:

1)腰背酸痛、疲乏、体重减轻、发热等。

2)压迫症状:75%〜80%的患者出现输尿管部分或完全梗阻的表现,如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾衰竭和氮质血症等,淋巴管和下腔静脉压迫可引起下肢水肿。

3)腹部肿块:大约1/3的患者可在下腹部或盆腔触及肿块。

2.实验室检查:贫血,血沉加快,碱性磷酸酶升高等。

3.超声检查:肾盂及输尿管积水,肾门水平以下的腹膜后发现边界清晰的无回声肿块,腹主动脉前方及双侧被片状低回声包绕,腹主动脉及髂血管显示不同程度的狭窄。

4. 静脉尿路造影:一侧或双侧输尿管受压变窄、僵直、扭曲且向中线移位但不超过中线,有不同程度的肾盂、输尿管扩张积水。

5.CT表现:病变沿着血管走行分布并包绕腹主动脉、下腔静脉的片状、板状或边界清晰的软组织密度肿块,增强扫描呈不同程度强化。

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【MRI表现】
1.病变部位:多发生在腰4、5水平腹主动脉、下腔静脉周围,上缘很少超过肾动脉水平。

2.急性期肉芽肿组织内含毛细血管、细胞成分较多,在T2WI上信号较高,增强扫描强化较明显。

3.慢性期由于成熟纤维组织含有较多胶原纤维多在T1WI、T2WI上呈低信号,早期增强不明显,延迟期可有轻度强化(图1)。

4.MR评价肿块与血管的关系较CT更为清晰(图1B)。

5.鉴别诊断:本病需要与腹膜后的原发性恶性肿瘤(包括脂肪肉瘤、纤维肉瘤、淋巴瘤等)、转移瘤和某些良性病变(如腹膜后黄色肉芽肿、腹膜后血肿和腹膜后淀粉样变性等)鉴别。

图1腹膜后纤维化


A


B

A.T2WI横断面见腹主动脉周围团块状混杂信号,和腰大肌信号相似;

B.增强扫描冠状面纤维性肿块轻度强化,腹主动脉及下腔静脉被包绕呈显著受压改变

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