“髓质海绵肾”的诊断要点及MRI表现

髓质海绵肾

髓 质海绵肾(medicullary sponge kidney,MSK)又称 Cacchi-Ricci disease,是一种先天发育性肾质囊性病变。发病率约1:5000〜1:2000活婴,往往在年长或成年期发病。70%为双侧肾脏发病,病变局限于髓 质范围内,常累及双肾的多数锥体和乳头,形成许多数毫米的囊腔使髓质如海绵状,故名海绵肾。病理特点为集合管远端扩张,形成圆形或不规则形囊腔,囊内壁衬 以立方或扁平上皮,囊内含脱落的上皮成分及钙化形成的小结石。
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【诊断要点】
1.多数患者无症状,实验室检查正常。

2.若并发感染、结石可出现血尿、绞痛、尿路刺激症状。

3.X线表现:肾影正常或稍增大,两侧或单侧肾实质内多发圆形、类圆形或不规则形结石,直径2〜5 mm,呈簇状或扇形分布。

4.CT表现:一个或多个肾锥体内散在或密集的多发结石,呈花瓣样或扇形分布。

5.排泄性尿路造影:肾脏大小正常或轻度增大,对比剂在肾乳头或扩张的集合管呈放射条纹状、花束状分布,肾功能一般正常。

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【MRI表现】
1.MR平扫:肾锥体区放射状、条纹状分布大小不等的囊状异常信号,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,边界清楚(图1),MR对小结石的显示不如CT,在T1Wl、T2WI均呈低信号。

2.鉴别诊断:

1)肾钙盐沉着症:多见于肾小管酸中毒、甲状旁腺功能亢进等,病变广泛,为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐沉积。

2)肾结核:病变累及范围广,多伴有输尿管、膀胱的结核病变,常见钙化为弧线状、斑点状,坏死空洞及钙化不仅仅局限于肾乳头,IVU检查显示肾盏虫噬样改变。实验室检查也有助于鉴别。

3)肾结石:肾小盏内散发性小结石,可并发肾盂、肾盏轻度积水,位置可变动。

图1髓质海绵肾

A


B

C

A.T1WI轴位示双肾内多发大小不等长T1信号,边界尚清晰;

B.T2WI轴位示双肾内多发圆形长T2信号,边界清晰;

C.T2WI冠状位示双肾体积增大,边缘不整,皮质变薄,双肾内可见多发大小不等长T2信号,边界清晰,部分病灶已达肾包膜下

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