10种发生在长骨的偏心性膨胀性病变

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    骨巨细胞瘤
起源于骨骼的非成骨性结缔组织,肿瘤的主要组成成分类似破骨细胞。肿瘤多见于15~30 岁的青壮年期,大多在骨骺愈合后,好发于股骨远端、胫骨近端及桡骨远端。早期仅有局部间歇性疼痛。常因肿瘤的发展,造成局部肿胀、压痛或邻近关节活动限制 等。较大的肿瘤,可有局部皮肤温度增高、静脉曲张、压痛等症状。

影像学表现

1.巨细胞瘤虽开始于干骺端近骺板处,但几乎均越过骺板向关节方向生长,且以此为主,可直达关节软骨下为止。
2.肿瘤大都局限于骨端和干骺端的松质骨内,并多向骨胳原来凸出的部分生长,使病区膨胀扩大,呈横向发展。其轮廓常呈分叶状,皮质虽变薄,但尚完整。其周围无骨膜反应亦无瘤组织肿块。无肿瘤基质钙化。
3.肿瘤呈一与正常骨分界明显的密度减低区,其中可见类似多房间隔的残留骨小梁,明显时可呈”肥皂泡样”改变。
4.在发病早期或进展期,其边缘可较模糊,中间如无似间隔的骨小梁,则诊断较困难,一般多根据病变部位而拟诊。
5.病变晚期,肿瘤过度膨胀可使骨皮质破裂,且可侵入附近软组织中。

MRI

T1 多呈均匀低信号,出血可呈明显高信号;T2 呈混杂信号,低、中等或高信号混杂,瘤组织呈相对高信号;明显强化。含铁血黄素沉着、“亮斑”的出现对骨巨的诊断有一定意义。

读片要点:
1、多见于15~30 岁的青壮年期,大多在骨骺愈合后
2、邻关节面生长,易向骨突部位发展
3、长径与骨干垂直
4、边缘多无高密度硬化或更模糊
5、骨性间隔较细
6、几乎没有骨膜反应和钙化,无成骨现象

10种发生在长骨的偏心性膨胀性病变

10种发生在长骨的偏心性膨胀性病变

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动脉瘤样骨囊肿
好发于30 岁以下青年人;部位以长骨干骺端、骨盆、脊柱多见;临床多以局部肿胀、疼痛就诊;多有外伤史。病理上多位于骨松质、髓腔中央,少数位于皮质及骨膜;充满深红色、棕红色不凝固血液;单房或多房,有纤维骨性间隔。

发病机制

1、溶骨期:静脉受阻,骨内压增高,邻骨吸收。
2、膨胀期:囊内压更高,骨缺损更大,穿破骨皮质并掀起骨膜。
3、稳定期:囊内压稳定,血腔被纤维分隔,相互沟通。
4、愈合期:囊内钙骨化,囊壁增厚,形成致密骨块

影像表现

偏心、吹出样膨胀性、多房或单房溶骨改变,皮质受压变薄,边界清楚伴硬化。MRI 囊液呈长T1 长T2 信号,纤维骨性间隔T1T2 均为低信号;病灶内有液液平面(T1 上低下高,T2 上高下低),较具特征性。

读片要点:
1、10-20 岁多见,长骨以干骺端多见
2、长径与骨干平行
3、很少累及关节面
4、膨胀一般较明显,呈“吹出气球样”,膨胀明显可见骨膜反应,囊间隔可有钙化
5、边缘光整伴硬化
6、多有外伤史

10种发生在长骨的偏心性膨胀性病变

10种发生在长骨的偏心性膨胀性病变

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成软骨细胞瘤
多位于骨骺区(骺板软骨闭合前的骨骺部);1/3 的病例发病于胫骨,其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等;10-20 岁(60-80%),5 岁以下及60 以上者少见。

病理

早期:软骨细胞为圆形或多角形,细胞紧密排列,核大,坏死后可出现巨细胞。
中期:钙化、变性和坏死增多。
晚期:坏死区域由结缔组织取代,有类骨甚至骨性间形成,钙化骨化明显增多。典型的呈窗格样钙化。

影像
典型表现为长骨骨骺的偏心性溶骨破坏区,分叶状、边界清楚,周围有一薄的硬化环,内有钙化斑点。
MRI T1W 呈低信号,T2W呈大多为混杂高信号,软骨样基质为较高信号,钙化为低信号,出血囊变为高信号,高信号被低信号间隔分隔。窗格样钙化、葡萄状T2 高信号对成软骨细胞瘤有提示意义

读片要点:
1、10-20 岁(60-80%),5 岁以下及60 以上者少见
2、局限于骨骺或骺板
3、多有完整或不完整薄层高密度硬化
4、无粗厚骨嵴
5、轻度膨胀、病灶较小

10种发生在长骨的偏心性膨胀性病变

10种发生在长骨的偏心性膨胀性病变

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软骨黏液样纤维瘤

起源于软骨结缔组织,主要由粘液样软骨组成。多在 10-30 岁之间发病,5 岁以下,60 岁以上较少发病。好发于下肢,尤以胫骨上段最为多见,其次为股骨下端、腓骨下端、跟骨、肱骨及髂骨。临床症状主要表现为间歇性疼痛,病程数月至数年不等。少数患者无症状者因体检或外伤后偶然发现。病理上肿瘤为圆形、卵圆形或分叶状,表面光滑或有圆凸状隆起。组织结构上主要由软骨样、粘液样、和纤维组织三种成分,各种成分多少不定。

影像学表现

长骨干骺端(距离骨骺线2cm 左右)偏心囊状破坏,长轴与骨长轴一致,边缘清晰;髓腔侧常有硬化缘,囊壁可有骨嵴深入囊内,外侧骨皮质膨胀变薄呈波浪状,肿瘤内钙化少见。MRI 上肿瘤信号因肿瘤成分差异而表现各异,但多表现为长T1 长T2 异常信号,软骨、黏液和陈旧血液呈高信号,增强后有明显强化。

读片要点:
1、多在10-30 岁之间发病,5 岁以下,60 岁以上较少发病
2、长骨干骺端(距离骨骺线2cm 左右)
3、长轴与骨长轴一致
4、髓腔侧常有硬化缘,外侧骨皮质膨胀变薄呈波浪状

10种发生在长骨的偏心性膨胀性病变

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非骨化性纤维瘤

是一种由骨髓腔结缔组织发生的良性肿瘤,无成骨趋向,故又称为”非骨化性”。当骨骼发育趋于成熟时,可能自行消失。一般均为单发, 偶有多发。本病好发于8~20 岁青少年,其中以股骨远侧干骺端发病率最高(29%),其次为胫骨近端,腓骨两端。早期一般无任何症状,多在外伤后发现。少数表现为局部疼痛。病理上,肿瘤为坚韧致密的纤维组织构成,并为骨壳所包绕。镜下肿瘤由结缔组织细胞、多核巨细胞、泡沫细胞组成。病灶内无成骨,周围的骨组织有反应性增生。

影像学表现

影像学上根据其X 线表现可分为皮质型和髓质型两种。皮质型主要表现为病灶偏于骨干的一侧,位于皮质内或皮质下方,呈单房或多房状、圆形、卵圆形或分叶状透光区伴粗大骨嵴。病灶长轴多平行于骨干,向骨内发展可突入髓腔,其周围有致密囊壳或硬化带环绕。无骨化。髓腔型表现为病灶位于长骨中心,呈单囊状或多囊状透亮区,密度较均匀有硬化边,多囊者有不规则的骨性间隙或骨嵴,局部骨皮质变薄。

MRI 肿瘤成分为胶原纤维、含铁血黄素等,T2 呈低信号;如含有大量组织细胞,T2 呈高信号;增强后强化明显。MRI 肿瘤成分为胶原纤维、含铁血黄素等,T2 呈低信号;如含有大量组织细胞,T2 呈高信号;增强后强化明显。若 T1、T2 均为低信号,有一定特征性,反映病灶内部成熟纤维组织。

非骨化性纤维瘤与纤维性骨皮质缺损关系密切,大多学者认为是同一病不同期,即14 岁前为纤维性骨皮质缺损,14 岁后,而不自行消失,发展为非骨化性纤维瘤,或者骨化性纤维瘤。二者有相同的好发部位和相似的组织学表现。因此我们也认为,纤维性皮质缺损常为双侧对称性发生,一般于14 岁前自行消失;如不消失,则可发展为非骨化性纤维瘤。同时,纤维性皮质缺损多见于4~8 岁儿童,有家族倾向,多于2~4 年内自行消失,常多发对称性出现,呈囊状或片状骨质缺损区,无膨胀侵入髓腔改变。

读片要点:
1、好发于8~20 岁青少年
2、干骺端偏骨干侧
3、轻度膨胀多房病变
4、直径大于2cm,长轴与骨干一致
5、无骨化,骨嵴粗大

10种发生在长骨的偏心性膨胀性病变

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成骨细胞瘤

长骨中好发股骨、胫骨的干骺端;多见于30 岁以下;多为隐痛,服水杨酸类药物不能缓解。病理由血供丰富的结缔组织基质及其中大量成骨细胞及巨细胞构成。

影像表现

在长骨为髓腔内沿骨干长轴走向的长椭圆形地图样骨质破坏,内由斑点状、条索状骨化或钙化;边缘清楚,有硬化边;偏心性生长占46%。MRI 骨样组织T1 为低信号、T2 为高信号;病灶内钙化或骨化在各序列均为低信号;周围可见反应性充血水肿;增强骨样组织强化明显,钙化、骨化、囊变、出血区无强化。

读片要点:(皮质型)
1、80%为30 岁以下
2、好发干骺端,可向骨干、骨端发展
3、边缘骨硬化明显
4、膨胀较轻
5、斑点状、索条状钙化或骨化

10种发生在长骨的偏心性膨胀性病变

10种发生在长骨的偏心性膨胀性病变

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骨血管瘤

可发生于任何年龄,以中年人居多;部位以椎骨和颅面骨多见,长骨也有发生。病理上海绵状血管瘤多由大的薄壁血管及血窦构成,常见于颅骨、脊椎;毛细血管型由极度扩张的细小毛细血管构成,多见于扁骨及长骨干骺端;瘤内常有出血形成血凝块或囊腔,也可有机化血栓和静脉石形成。

影像表现

发生于长骨多为蜂窝状或囊状膨胀性骨破坏,呈皂泡状、网状,可呈“枯枝状”较有特征性。MRI 具有特征性,表现为条纹状短T1 长T2 信号,液化坏死呈长T1 长T2 信号。

读片要点:
1、多见于成年人,病灶常位于骨端
2、长骨病灶呈皂泡状、网状,呈“枯枝状”有一定特征性
3、多有皮质膨胀和硬化边,囊内骨脊较多
4、MRI 具有特征性,表现为条纹状短T1 长T2 信号

10种发生在长骨的偏心性膨胀性病变

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韧带样纤维瘤

是一种极为罕见的良性肿瘤。生长缓慢,分化良好。发病年龄多在30 岁以下,无性别差异。好发部位以下颌骨多见,其次为股骨和骨盆。长骨的韧带样纤维瘤多发生于干骺端。临床表现主要为为疼痛和肿胀。少数为病理性骨折后发现。病理上硬性纤维瘤为灰色、黄白色,呈硬橡皮样韧硬,瘤内有时可见囊变。镜下肿瘤由丰富的成纤维细胞及大量的胶原纤维组成。

影像学表现

硬性纤维瘤主要表现为溶骨性骨质破坏,边缘清晰可见硬化环,骨皮质膨胀变薄,无骨膜反应。有时骨质破坏区内残存骨小梁而呈肥皂泡样改变。发生于长骨者多位于干骺端,表现为中心性骨质缺损,并沿骨的长轴分布,骨皮质变薄,周围可见硬化带。

读片要点:
1、多在30 岁以下,多发生于干骺端向骨干延伸
2、可见硬化环
3、沿骨的长轴分布
4、骨嵴较粗大
5、MRIT1、T2 呈中等或偏低信号,信号较均匀,强化不明显

10种发生在长骨的偏心性膨胀性病变

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甲状旁腺机能亢进之棕色瘤

甲状旁腺功能亢进称甲旁亢,是由于甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺素,引起钙、磷代谢失常的疾病,具有多种临床,但仅有部分病人发生骨骼改变生化检查可见血清钙增高,血清磷下降,碱性磷酸酶增高原因为甲状旁腺腺瘤或癌,甲状旁腺增生骨骼改变包括:骨质疏松,骨外膜下骨皮质吸收,局限骨质破坏等。

影像表现(棕色瘤)

局限性囊状骨破坏,表现为大小不一、单个或多发的囊状透光区,与周围骨质边界清楚,较大者可向外膨胀,有时可呈多房皂泡样改变,类似巨细胞瘤,多见于长骨和下颌骨。这种单房或多房样的囊状破坏临床又称为棕色瘤,于手术切除腺瘤后,可在短期内修复。较大的棕色瘤常伴发病理骨折。

读片要点:
1、好发任何年龄,女性多见
2、好发骨盆、长骨、颌骨
3、长骨可变形,骨端不增宽,可伴骨折
4、生化检查可见血清钙增高,血清磷下降,碱性磷酸酶增高

10种发生在长骨的偏心性膨胀性病变

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骨良性纤维组织细胞瘤(benign fibroushistiocytoma,BFH)是原发于骨的间叶肿瘤,属于世界卫生组织(WHO)分类中组织细胞源性肿瘤。纤维组织细胞瘤常见于软组织中,极少数起源于骨中,但两者具有相同的组织学表现。良性纤维组织细胞瘤具有纤维母细胞与组织细胞分化特点,与骨干骺端非骨化性纤维瘤在组织学上相似,但是具有不同的临床和放射学特点。

临床特征:发生于成人,男女发病率无明显差别。全身骨骼均可发生,但以四肢长骨居多,尤以股骨、胫骨多见。发生于干骺端多见。其余报道发生于长骨骨干、骨盆、肋骨、指(趾)骨、颈椎及上颌骨。临床表现通常以局部疼痛为主,有时可并发病理性骨折。本病具有局部侵袭性,手 术刮除后可局部复发,出现进展性骨破坏,但不转移。

影像学特征:病变均为溶骨性,边界光滑,多数有硬化缘,内部可见粗糙骨小梁。在长骨,可起源于骨干及干骺端,后者累及骨骺多见。初期,病变位于骨髓腔内,偏心性生长,随病变进展,骨皮质受侵变薄,可出现病理性骨折。

临床及影像特征:(关于骨良性纤维组织细胞瘤图片分析,见上图)
1.年龄及病史:女性,32 岁,右膝关节疼痛一年
2.病变的部位:右侧股骨内髁及干骺端
3.病变的数目:单发,偏心性
4.骨破坏的类型:地图样破坏,无明显膨胀性,其内未见骨嵴
5.病变的边缘:边界清楚,可见硬化带
6.病变基质的类型(肿瘤组织的成分):肿块内未见骨性及软骨性钙化。
7.骨皮质改变:未见破坏。
8.骨膜反应:未见明显骨膜反应
9.软组织肿块:未见

10种发生在长骨的偏心性膨胀性病变

本病主要应与以下两病鉴别:

① 骨巨细胞瘤:多呈膨胀性、偏心性骨质破坏,多房性骨破坏,骨皮质变薄,无骨硬化与骨膜反应,发生于膝关节周围,多累及骨端,血管造影多数有轻度至中度血运增加,均与良性纤维组织细胞瘤不同;组织学主要为纤维黄色组织,呈旋涡状,可见多核巨细胞及泡沫细胞,巨细胞较大且核数较多;而BFH梭形细胞和多核巨细胞体积较小,分布较稀疏,核数较少,泡沫细胞较多本组病例均发生于骨端,呈边界清楚的膨胀性溶骨性破坏术前误诊为骨巨细胞瘤,确诊须依靠病理。

②非骨化性纤维瘤:(1)发病年龄:非骨化性纤维瘤以10~20 岁以下青少年多见,BFH发病年龄更大些。(2)部位:非骨化性纤维瘤发生于长骨干骺端或骨干皮质,多数位于膝关节周围,呈偏心性、骨皮质稍膨胀变薄,但靠近髓腔侧硬化环均匀,不增厚,破坏区内有较多细小分隔,透过度较高;而骨BFH发病部位多见于长骨骨干、干骺端及骨骺、骨盆、肋骨,亦见于锁骨、颈椎椎体【良性纤维组织细胞瘤好发于髂骨和肋骨(该处从不发生非骨化性纤维瘤),也可见于长骨干,多位于骨干中央,偶见于骨骺端】。(3)临床:非骨化性纤维瘤常为多发,临床症状不明显,无疼痛,发生病理骨折后出现疼痛,有自愈倾向;而BFH疼痛明显,手术刮除后有复发倾向。(4)组织学:二者组织学表现相似,但BFH泡沫细胞相对多些。干骺端纤维性缺损发生于小儿,且成年能自愈,无临床症状,发生于干骺端皮质内,病变范围小,属瘤样病变;若病变范围较大,累及髓腔并形成肿块,即为非骨化性纤维瘤。

③骨恶性纤维组织细胞瘤:多呈溶骨性骨质破坏,偏心性生长,边界不清,无残留骨嵴和硬化边,皮质常中断缺损,侵犯周围软组织;细胞有明显的多形性、异型性和病理性核分裂像,容易鉴别。骨良性纤维组织细胞瘤预后不佳,切除后容易复发,极少数不典型病例发生肺转移。正确诊断此病,有助于临床治疗,扩大切除范围,根治此病。

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