【病例】骶骨发育不全1例MR影像表现

病例介绍

12岁女孩,双下肢不等长,腰背部疼痛

CT图像

冠状位T2WI示硬膜下间隙扩大、脊柱侧弯。

矢状位T1WI示椎管内含脂质的病灶通过窦道与背部皮下相连,局部皮肤略凹陷

【病例】骶骨发育不全1例MR影像表现

【病例】骶骨发育不全1例MR影像表现

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精彩解析——诊断

骶骨发育不全

骶骨发育不全是尾部退化综合征的一种,指骶骨部分或完全缺如,是一种罕见的骶骨发育异常。

临床上与后肠、尾部脊髓、下肢、泌尿生殖系统的畸形有关。

骶骨发育不全在全部新生儿中发病率约为1/25000,其中约25%与产妇糖尿病有关。

Renshaw按骶骨残余的多少及脊柱、骨盆连接情况将骶骨发育不全分为四型。

精彩解析——重要诊断特征

尾部脊髓发育异常包括骶脊髓脊膜膨出、脊髓栓系、过渡型脂肪瘤、以及由于硬膜囊狭窄引起的马尾综合征。

根据MRI上脊髓圆锥的位置,将骶骨发育不全分为2组:

第一组中,脊髓圆锥缺如,L1水平脊髓末端呈圆钝形。此型中,骶骨为完全缺如。

第二组中,脊髓栓系,圆锥位于L1水平以下。此型患者骶骨不同程度部分缺如。

可合并其他多种脊柱畸形,如椎体融合、半椎体、蝶形椎、脊髓纵裂等。

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