【病例】大腿恶性纤维组织细胞瘤1例MR影像表现

病史
男,64岁,系左大腿下段外侧包块逐渐增大1年半,表现光滑,无压痛,边界清。PE:8*7cm,质硬,活动度差。

【病例】大腿恶性纤维组织细胞瘤1例MR影像表现

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恶性纤维组织细胞瘤 大腿

手术病理结果
恶性纤维组织细胞瘤

在连硬外麻醉下行左大腿肿块切除术,术中见肿块位于大腿下段后外方,约8cm×6cm大小,质硬,包膜尙完整,无明显侵犯肌肉,基底部与股二头肌外侧轻度粘连,遂沿肿块包膜切除。病理结果(左大腿)肉瘤伴明显坏死,结合免疫组化结果:CK+、EMA 、Vim+、Desmin 、SMA+、CD34-、S100-、HMB45-、CD68+、MAC387+考虑为炎症性恶性纤维组织细胞瘤。

分析
恶性纤维组织细胞瘤:又称纤维组织细胞瘤或恶性纤维黄色瘤。是一种由纤维细胞和组织细胞组成的恶性肿瘤。病理学上表现为车辐状或多形性的一组软组织肿瘤,病理类型分为多形分层型、粘液型、巨细胞型、炎症型、血管瘤样型等,其中多形性最为多见。为中老年人较常见的软组织恶性肿瘤。男性多见,好发于下肢,尤其是深部的筋膜或骨骼肌。

影像学表现不具特征性,有大小不等的软组织肿块,骨质受侵,骨膜反应及病理骨折。镜下常发现肿瘤细胞沿筋膜或肌纤维向远处浸润性生长,这是此类肿瘤容易复发的原因。

【诊断要点】

常见于40岁以上的中老年人。好发于大腿、肩部及腹膜后区等部位。大小一般为5~10cm,呈结节状。肿瘤具有局部侵袭性,可侵犯邻近骨骼。约20%的病例有不同程度的瘤骨和瘤软骨形成。

【CT表现】

平扫呈密度略低于肌肉的软组织团块影。肿块边界较清楚,可有分叶,其内常有更低密度的坏死区,通常无钙化。增强扫描时肿瘤呈不规则强化

【 MR表现】

为边界清楚分叶状肿物;信号欠均匀,与肌肉相比, 肿瘤T1W I多为低至等信号、T2W I为高信号,混杂信号提示肿瘤内有坏死及出血。

鉴别诊断

1. 脂肪肉瘤:居恶性软组织肿瘤第二位,常见于中老年人,好发于大腿、臀部和腹膜后。CT上,脂肪肉瘤可不含脂肪成分;增强后,可有强化,不同于脂肪瘤;骨质破坏可很明显。

2. 滑膜肉瘤:较常见的恶性软组织肿瘤,可位于关节内或滑囊内,但更常见于关节外,与肌腱、腱鞘、滑囊结构关系密切,也可侵及筋膜、韧带、腱膜及骨间膜。好发于下肢,以膝关节周围最常见。中年男性多见。表现为深部软组织肿块,20~30%的病例中可有钙化,5~20%的病例中骨质受侵,可有强化。

3.神经鞘瘤和神经纤维瘤:发生在外周神经最常见的良性肿瘤。瘤体本身呈低密度,边界清楚,可有轻度强化。神经鞘瘤,好发于中年人,常偏心位于受累神经旁,头、颈和四肢的屈肌侧。神经纤维瘤分为丛状、局限型和弥漫型。神经纤维瘤则受累神经位于病变中心,两者关系密切,不易分开。

恶性软组织肿瘤中,最常见的是恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤 。通常,软组织肉瘤男性好发,发生率随年龄而增长。横纹肌肉瘤常见于儿童,透明细胞肉瘤、上皮样肉瘤和滑膜肉瘤见于青年人,恶性纤维组织细胞瘤见于中、老年人。

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