【病例】Castleman病2例CT影像表现

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【病例】Castleman病2例CT影像表现

CT 及 MR I表现特点:

LCD典型的 CT 表现为沿中轴淋巴链分布的单发软组织肿块,边界清晰,密度多欠均匀,周围组织多无或呈轻中度受压推移改变。 特征之一为钙化,典型钙化为瘤灶中央放射状或簇状钙化。

文献报道 合并钙化发生率为5.0%~2 0.8%,且认为多见于透明血管型 LCD,浆细胞型病灶合并钙化罕有报道 。 LCD特征之二为病灶内可见裂隙状低密度影,但并非坏 死, 认 为 是 诊 断 CD 的 重 要 征 象 。 有学者认为裂隙样低密度灶为增生的小血管透明样变和纤维化。 其在 T 2WI上呈低信号,病理证实为瘤内纤维组织、滤泡间纤维间隔,或为纤维蛋白样物质沉积伴胶原化。LCD强化亦有其特征,瘤灶实质部分增强后多均匀一致,少有囊变、坏死及出血,这与其淋巴组织特性及血供丰富有关病灶内及周边可见滋养动脉且以动脉期强化为著,CT 值接近大血管,静脉期及延迟期病灶持续强化。

瘤灶内裂隙状、条片状低密度可有延迟强化的特征。

浆细胞型则以延迟期强化为著。

MRI平扫或增强扫描均能清晰显示病变周围纡曲血管影,MR I平扫就能区分病变中央瘢痕和液化坏死 ;MR I能多方位成像,能更清晰显示病变边缘延迟环形强化,但显示病变内钙化情况不如 CT。

【病例】Castleman病2例CT影像表现
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鉴别诊断:

此两病例均系腹膜后实性肿块,但却两者CT表现有差别→病例1密度均匀、形态规整,增强呈明显强化;病例2病灶密度却明显不均匀,呈混杂密度即软组织影 钙化 囊样低密度影,以实性部分为主;均应与腹膜后原发或继发性病变(实性或囊实性病变)鉴别。

脂肪肉瘤:

腹膜后多原发,老年男性多发,生长缓慢,质地柔软,有囊性感,较大者中心可出血、坏死和囊性变;需与病例二影像表现鉴别。

异位化学感受器瘤:

增强扫描多强化明显,且瘤内及瘤周亦可见异常血管影,但其密度或信号常不均匀,有功能性者可伴有典型临床特征。

周围神经源性肿瘤(神经鞘瘤或神经纤维瘤):

好发于后纵隔脊柱旁,多圆形 或椭圆形包块、典型者呈哑铃状,可伴有椎间孔扩大,形态规整、边界光整、有包膜,与后腹膜神经关系密切。 神经鞘瘤平扫密度多较低,增强后 An t o n iA 区强化明显,An t o n iB区强化不明显。

恶性者多无包膜,形态亦不规整;增强不均匀或略不均匀强化。

神经纤维瘤延迟均匀强化多。

肉瘤:如平滑肌肉瘤,瘤体多较大,坏死常见,多呈进行性 延 迟 强 化, 强 化 明 显,CT 平 扫 呈 较 高 密 度。T 2WI呈等或略高信号为其特征。

恶性纤维组织细胞瘤:影像学表现与平滑肌肉瘤相似,但囊变、坏死更多见,强化可更明显。

与恶性淋巴瘤、转移瘤及精原细胞瘤等良、恶性肿瘤鉴别;

精原细胞瘤:男性,下侧腹部 腹膜后圆形、椭圆形软组织影,形态规整、包膜光滑,密度均匀,增强多明显强化(富血供),多伴隐睾。本两例均为女性;鉴别容易。

本病与副肿瘤性天疱疮关系密切,临床表现为口腔黏膜糜烂及皮肤损害 。

文献认为在我国与副肿瘤性天疱疮伴发的肿瘤性病变主要是 C a s t l e ma n 病。 因而当患者伴发口腔糜烂及溃疡时,要考虑到巨淋巴结增生症的可能。

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