【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现

[病程描述]

性别:男,年龄:21岁,尿少20余天,胸闷1周,加重2天,近2天来晨起出现口角抽动,双眼凝视,癫痫发作;系统性红斑狼疮病史9年,狼疮性肾炎5年,腹腔积液3年。

  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现
  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现
  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现
  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现
  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现
  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现
  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现
  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现
  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现
  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现
  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现
  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现
  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现
  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现
  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现
  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现
  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现
  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现
  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现
  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现
  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现
  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现
  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现
  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现
  • 【病例】系统性红斑狼疮脑病1例CT影像表现

请选择答案 (多选)

A、系统性红斑狼疮脑病
B、左顶叶多发出血灶
C、脑白质脱髓鞘样改变
D、可逆性后部白质脑病

正确答案是:A、系统性红斑狼疮脑病;B、左顶叶多发出血灶;C、脑白质脱髓鞘样改变;

[影像描述]

左顶叶皮层下可见多发类圆形混杂高密度灶,最大者直径约为2cm,MRI呈T2WI/FLAIR/DWI低信号,T1WI边缘高信号内等信号改变;双枕额顶叶大片弥漫对称性低密度灶,MRI呈T1WI等/稍低信号、T2WI/FLAIR高信号影。

[诊断思路]

系统性红斑狼疮(systemic lupus ery thematosus,SLE)是一种较常见的自体免疫性疾病,约75%合并中枢神经系统受累,特别是导致脑实质损害。系统性红斑狼疮脑病(SLEE)发病率多为50%-75%,多出现在SLE发病的1~3年内,疾病的急性期或终末期,神经系统狼疮病死率20%,出现早预后差。病理主要为血管病变主要为急性坏死性血管炎,多累及小动脉及微小动脉。免疫复合物沉积引起Ⅲ型变态反应。活动期以纤维素样坏死为主;慢性期血管壁纤维化增厚,管腔狭窄。

按照SLEE临床表现不同,可分为弥漫型(无明确定位体征)和局灶型(有定位体征)。弥漫型临床表现为精神异常、癫痫、头痛等,影像表现多正常或轻度损害,主要为腔隙性梗塞或脱髓鞘样改变等弥漫性损害,预后较好。此型与大脑免疫损伤关系密切,抗体水平增高较多见,激素治疗效果好。局灶型(有定位体征)临床表现为颅神经损害、偏瘫、偏侧感觉障碍、脑膜刺激征、意识障碍或同时伴有头痛、癫痫或精神异常,影像表现以大片脑梗塞、脑出血等局灶性损害为主,与血管性病变关系密切,血管炎导致脑卒中,激素治疗不佳。

影像表现为:

(1)脱髓鞘样改变:MRI示大脑、小脑半球的深部白质、基底节或脑干区长T1、长T2信号,病灶多发,呈条状、斑片状,无周围水肿和占位效应;CT 表现为脑白质内片状低密度灶。

(2)大片脑梗塞:MRI示脑实质内大片状长T1、长T2或等T1、长T2信号,单发或多发,病灶边缘模糊 ,占位效应较轻;CT显示为大片状低密度影,类似楔形。

(3)腔隙性脑梗塞:位于大脑白质内、基底节区、丘脑及脑干内,小点状或小条状长T1、长T2信号,边界清晰;CT对腔隙性脑梗塞显示欠佳。

(4)脑出血:MRI示片状等T1、短T2或短T1、长T2信号;C T 显示为高密度影,周围环以指状水肿带。

(5)脑炎样改变:MRI示脑实质内片状长T1长T2信号,邻近脑回肿胀。

(6)脑萎缩:局限性或弥漫性脑沟、脑池轻度增宽或扩大,侧脑室稍扩大,可单独出现,亦可同时伴有梗死灶。

可逆性后部白质脑病(RPLS):病因多为高血压脑病,尤其是发生在高血压性肾功能衰竭的患者,妊娠或产褥期有惊厥发作者次之。血压正常患者可能与使用免疫抑制剂和细胞毒性药物及药物戒断有关。多表现为皮质下白质脑水肿,以双侧顶、枕叶最为多见,通常病变白质重于灰质,后循环重于前循环。CT等或低密度 MRI示T1等或低信号,T2高信号,DWI等或低信号,T2异常信号区域主要为血管源性水肿。本病例如此大范围水肿比较少见。

Leave a Comment

电子邮件地址不会被公开。 必填项已用*标注