1.脾海绵状血管瘤具有与肝海绵状血管瘤类似的血流动力学特点,CT表现与后者相仿,即动脉期病灶周围可见明显点状、结节状强化,然后逐渐向中央充填,延迟扫描病灶呈髙于正常脾实质的均匀高密度。但部分脾血管瘤可无动脉期灶周点状强化的典型表现,而是动脉期不强化或轻度强化,静脉期和延迟期逐渐充填与脾脏等密度。本例与后一种情况相似,应考虑脾血管瘤。
2.脾淋巴管瘤、淋巴管瘤病或淋巴管血管瘤病三者CT表现大致相仿,前者可为单个或多个病灶,后两者均为多发病灶,弥漫分布于整个脾,脾轻至中度增大。CT平扫表现为脾内单个或多个囊性低密度病灶,轮廓清,内可见粗大间隔,增强后病灶周围轻度强化,中央无强化。淋巴管血管瘤病可表现为囊性和实性灶并存,实性灶轻中度强化。本例与上述均不符。
3.脾淋巴瘤主要表现为脾大,平扫为脾内边界较清的低密度占位,单发或多发,增强后病灶有轻中度强化,强化程度明显低于脾实质,延迟后仍为低密度,多伴有脾门或后腹膜淋巴结肿大。脾淋巴瘤另一种表现为弥漫浸润型,CT表现为肿大的脾密度减低,增强三期均为不均匀强化。脾淋巴瘤患者常有持续高热、浅表淋巴结肿大等全身症状及血象、骨髓象的改变。故本例影像及临床均不支持淋巴瘤的诊断。
4.脾转移瘤是仅次于脾淋巴瘤的常见脾恶性肿瘤,临床上大多有原发肿瘤病史。脾大程度轻或正常,内有轮廓清或不清的低密度病灶,其大小和数量不等,边缘不锐利,病灶中心易坏死囊变,增强后各期均表现为病灶密度略低于正常脾实质,多数呈“牛眼征”或“靶征”,少数病灶可完全囊变而呈现不强化,可伴有肝的转移灶。
影像诊断:脾多发占位,血管瘤可能大。
病理:巨检,冠状切面见5个直径1.5〜6cm的结节,暗红色,边界尚清。免疫病理:vimentin、CD21、CD31、CD68、lysozyme均为阳性,CD8、EMA、CD34、Ki-67阴性。病理诊断为脾窦岸细胞血管瘤。
回顾分析,LCA在影像学上较易误诊为脾血管瘤,LCA与脾血管瘤均可表现为对比剂逐渐向病灶内充填,于延迟期呈与周围正常脾组织等密度。但大部分脾血管瘤在动脉期表现为类似于肝血管瘤的外周结节状增强,此与LCA不同;其次,本例脾肿大明显,病灶在动脉期和门脉期均表现出边界特别清晰和锐利,这不同于海绵状血管瘤,后者脾体积正常或轻微大,门脉期对比剂持续进入瘤灶,并表现为病灶与正常脾实质的边缘逐渐模糊,病灶“缩小”感;再者,LCA常有典型的长期脾大、贫血、血小板减少等症状,而脾血管瘤均无此表现,对LCA的临床表现缺乏了解是本例误诊的另一主要原因。
因此,对伴有长期脾大、贫血、血小板减少等临床表现的病例,即使CT增强扫描表现出了对比剂逐渐填充的脾血管瘤的强化模式,也应想到LCA;对影像征象疑诊脾血管瘤,但又非典型表现者,需排除LCA可能,应进一步行MRI检查。由于LCA中铁质沉着较多,病灶T1WI和T2WI均以低信号为主, 是LCA与其他脾血管性肿瘤鉴别的特征性征象之一。