【病例】自身免疫性胰腺炎1例MR影像表现

【病史摘要】
男,67岁。皮肤黄染伴瘙痒1个月,上腹痛轻微不适。实验室检查:血尿淀粉酶正常,胆红素、总胆汁酸、谷丙转氨酶、谷草转氨酶均增高。B超示肝内外胆管均有不同程度扩张,胆囊增大,胰腺体积增 大,胰头部可疑低回声改变。临床拟诊胰头癌入院。

【病例】自身免疫性胰腺炎1例MR影像表现
【病例】自身免疫性胰腺炎1例MR影像表现
【病例】自身免疫性胰腺炎1例MR影像表现
【病例】自身免疫性胰腺炎1例MR影像表现

【影像表现】
MR示肝内外胆管轻度扩张,胆总管胰段狭窄。胰腺体积弥漫性增大、肥厚,T1压脂序列(图A)胰腺实质呈欠均匀等低信号,T2WI(图B)呈欠均匀弥漫性等信号,未见胰管扩张,胰腺边缘清晰,周围未见明显渗出。增强后动脉晚期(图C)胰腺呈弥漫性中度均匀性强化,门脉期(图D)呈明显均匀强化。 胰腺周围可见较完整的强化包膜,以门脉期为著。
【影像征象分析】
本例MR特点:胰腺弥漫性肿大,呈“腊肠征”;周围无渗出;明显均匀性强化,以门脉期强化为主;可见强化包膜,呈“鞘膜征”。据此,可考虑下列诊断。1.胰腺炎多有胆石症等相关病史。急性胰腺炎有较典型的影像表现,如弥漫性肿大、周围渗出、肾筋膜增厚、边缘模糊、不均性强化等。慢性胰腺炎常表现为胰腺萎缩、钙化、假性囊肿等。本例仅胰腺弥漫性肿大与之相符,其余征象及实验室检查均不支持,故可基本除外此病。

2.自身免疫性胰腺炎属少见病,好发于老年男性。典型的影像表现为弥漫性胰腺肿大、无或少量渗出、延迟性强化、鞘膜征、胰管及胆管扩张等,临床上有高γ球蛋白血症、IgG增高等。本例基本符合上述特点,故为首先考虑。

3.乙醇性胰腺炎有长期嗜酒或酗酒史,可以是急性起病,但大多数为慢性过程,且多无症状。主要是乙醇导致胰腺的坏死和胰腺纤维化。

4.遗传性胰腺炎又称为特发性遗传性胰腺炎,是一种原因未明的常染色体显性遗传病。本病症状出现早,多在儿童和青少年期发病,主要症状是反复发作的上腹部疼痛,可有自限性。影像表现为胰腺增大,有钙化或假性囊肿等,无特异性。本例发病年龄及部分征象与之不符。

影像诊断:自身免疫性胰腺炎。

【最后诊断】
手术所见:胰腺组织普遍肿大、僵硬,未触及明显肿物,从胰头区取少量胰腺组织活检。病理诊断:自身免疫性胰腺炎。

【讨论及误诊分析】
自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是由免疫介导的一种慢性胰腺炎,病因非酒精损害、胰腺结石等,而是自身免疫功能异常,其确切的发病机制尚不清楚。临床特点:①轻微上腹痛症状,通常无急性胰腺炎表现;②无痛性进行性阻塞性黄疸多见;③嗜酸性粒细胞增多;④可继发糖尿病,以2型糖尿病为主;⑤胰腺活检示纤维化,伴淋巴细胞及IgG4阳性的浆细胞浸润;⑥很少有胰腺囊肿和钙化;⑦激素治疗有效。AIP典型的影像学表现为胰腺弥漫性腊肠样肿大、密度均匀、延迟期强化、周边低密度囊状缘、胰周脂肪间隙变小、可见“鞘膜征”等。有学者认为,弥漫性胰管狭窄对诊断自身免疫性胰腺炎有较高价值,故MRCP或ERCP对诊断此病有较大帮助。此外,超声下细针穿刺胰腺会给AIP提供细胞学或组织学依据。由于目前AIP尚无诊断标准,国外有学者提出了下列标准:①影像学显示主胰管不规则性狭窄及胰腺弥漫性增大;②实验室检查显示血清γ球蛋白和(或)IgG异常升高,和(或)MgG4及自身抗体阳性;③胰腺组织学检查显示淋巴细胞纤维变性及IgG4阳性浆细胞浸润;④伴Ⅱ、Ⅲ、IV型硬化性胆管炎,涎腺炎及后腹膜纤维化。满足标准①和其余3条中的任1条即可确诊。若标准①不成立,则其余3条需同时满足方可诊断。对疑诊胰腺癌、胆管癌或原发性硬化性胆管炎者,需测定IgG、IgG4及γ球蛋白和自身抗体滴度,同时还需了解是否伴胰外病变。

回顾分析,减少对AIP误诊最重要的因素是需熟悉AIP及AIP伴硬化性胆管炎的概念。由于本例首次在基层医院检查,对本例的典型表现认识不足而未能首诊AIP,导致外科手术干预。因此,对于老年男性症状轻微的无痛性黄疸、胰腺弥漫性腊肠样肿大伴胆管扩张、延迟性强化等表现,须考虑到 AIP的诊断,应进一步检查确诊,以避免不必要的胰腺手术。

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