【病例】糖尿病非酮症性高渗状态所致偏侧舞蹈症1例MR影像表现

病例资料:

女性,75岁,右侧肢体不自主活动5天。
入院时症见:神清,精神可,右侧肢体不自主活动,表现为右侧上下肢粗大的、不规则的摆动,睡眠中症状消失,伴右膝以下疼痛,口角向右侧歪斜,无恶心呕吐,无头痛头晕,无视物模糊,无天旋地转,无耳鸣耳聋,胃纳及睡眠可,二便调。

既往史:既往有糖尿病病史10年,坚持服药治疗,7月份曾在外院住院治疗,好转出院。03年在我院行脉管炎植皮手术。否认高血压病、心脏病病史。无遗传及传染病史,否认外伤、输血史。

神经内科:本病定位在椎体外系,以尾状核、豆状核病变可能性大,起病较急,以血管性病变可能大,但需排除肿瘤等。

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影像分析:

CT检查显示患者左侧壳核及苍白球呈大片稍高密度,边界尚清;MR检查左侧壳核及苍白球T2WI为等信号、局部略高信号,T1WI为明显高信号。周围无水肿或占位效应。

诊断:糖尿病非酮症性高渗状态所致偏侧舞蹈症。

病例解读:

偏侧舞蹈症(HCNH)是一组因基底核(尤其是纹状体)受损而引起的对侧肢体运动障碍,表现为单侧肢体持续、不自主、无规律运动。由Jones等在1985年首先报道,

非酮症性高血糖是偏侧舞蹈症的罕见病因,通常见于患有 2 型糖尿病的老年人,尤其是亚洲、女性患者。偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症,也可以作为糖尿病的首发表现。

该病的发病机制尚未明确,有研究显示,对患者进行PET检查,发现病变侧基底节区糖代谢较对侧显著减低,一般认为患者基底节区微血管存在慢性缺血,但未有真正的梗死形成,当高血糖发生时,局部脑血流下降及糖代谢衰竭,基底节正常生理活动受到损害,从而表现症状。

非酮症性高血糖所致的偏侧舞蹈症被认为与高血糖诱导的对侧纹状体灌注改变有关,其诊断依赖于典型的单侧舞蹈样运动(伴明显高血糖且不伴酮症酸中毒)以及影像学表现(T1 加权 MRI 特征性表现为对侧核壳高信号)。纠正血糖及临床症状消失后部分患者影像学异常可恢复,部分病例可继续存在。

非酮症性高血糖所致偏侧舞蹈症影像学改变的形成机制目前说法不一,有以下几种:1、可逆性钙盐等矿物质沉积;2、胶质细胞增生;3、代谢紊乱引起的出血及(或)梗塞等。

非酮症性高血糖所致偏侧舞蹈症治疗的重中之重是强化血糖控制。对于难治性病例,可考虑加用氟哌啶醇、利培酮或丁苯那嗪以改善运动症状。

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【病例】糖尿病非酮症性高渗状态所致偏侧舞蹈症1例MR影像表现

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