图文详解韦格纳肉芽肿

女,49岁,鼻塞,全身乏力。

图文详解韦格纳肉芽肿

图文详解韦格纳肉芽肿

图文详解韦格纳肉芽肿

图文详解韦格纳肉芽肿

图文详解韦格纳肉芽肿

图文详解韦格纳肉芽肿

编译自:韩国胸部放射学会每周读片(N888)

最终诊断:ANCA相关性肉芽肿性血管炎(韦格纳肉芽肿)

影像学表现:

胸部CT示结节和支气管周围实变伴外周毛玻璃样阴影。小结节示纵隔窗中央低密度。PNS CT示鼻窦炎。(如图)

图文详解韦格纳肉芽肿

病人接受肾穿刺活检,病理结果示ANCA相关性的局灶性坏死以及新月体肾炎。且C-ANCA结果阳性。

简评

ANCA相关性肉芽肿性血管炎(韦格纳肉芽肿)是一种不常见的坏死性血管炎,可影响多器官系统。虽然ANCA可累及身体任何部分,但其典型特征是包括上呼吸道(几乎100%)和下呼吸道受累(90%)和肾受累(80%)的临床三症。患者症状各不相同,且主要依赖于受影响器官。肺部受累的患者经常主诉有伴/不伴咯血咳嗽,呼吸困难,发热,胸痛。通常指向蛋白酶3和髓过氧化物酶的血清细胞质ANCA(c-ANCA)滴度升高的现象在高达90 %的有活性ANCA相关肉芽肿性血管炎患者中发生。

ANCA相关性肉芽肿性血管炎最常见的CT表现是肺结节和肿块,并在70%的患者体内可见。单个或多个肺结节和肿块随机分布的消长是此疾病的特点。高达50%的患者肺部中央空洞化,大多未空洞化的结节或肿块表明中央低密度反映了广泛的中心坏死。最常见是由肺出血或感染,双侧肺门和支气管血管周围及分布导致的弥漫性磨玻璃影和实变( 50 % )。

气管支气管树是胸部第二个最常见的受影响部位(16-23%的患者)并且气管声门下部分是最常见的受影响位置。典型的影像学表现是气管后膜的节段性,局灶性,周壁增厚。

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