【病例】儿童会阴部横纹肌肉瘤1例CT影像表现

【病史】青少年男性,疼痛。

【病例】儿童会阴部横纹肌肉瘤1例CT影像表现

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【病例】儿童会阴部横纹肌肉瘤1例CT影像表现

【病例】儿童会阴部横纹肌肉瘤1例CT影像表现

问题1.患者疼痛最可能位于?

A.右上腹

B.左侧季肋

C.右侧季肋

D.右下腹

E.盆腔

【病例】儿童会阴部横纹肌肉瘤1例CT影像表现

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可见何种征象?请判断正误。

2.会阴部软组织肿块。

A.正确

B.错误

3.腹膜后淋巴结肿大。

A.正确

B.错误

4.睾丸肿块。

A.正确

B.错误

5.骨转移。

A.正确

B.错误

【答案】1.E 2.A 3.A 4.B 5.B

【影像学表现】会阴可见较大不均质软组织肿块。双侧腹股沟、髂旁、腹膜后巨大淋巴结。双侧下肢上部皮下水肿,左侧较右侧明显。超声示睾丸实质正常,双侧阴囊积液,皮肤明显增厚。全身骨扫描示膀胱扩张,内见放射物质存留,表明膀胱部分梗阻。PET示淋巴结及肿块高代谢。

【病例】儿童会阴部横纹肌肉瘤1例CT影像表现

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【鉴别诊断】

  • 淋巴瘤
  • 肉瘤
  • 转移瘤
  • 感染

【诊断】腺泡状横纹肌肉瘤

Alveolarrhabdomyosarcoma

【关键点】

  • 横纹肌肉瘤为儿童最常见的软组织肿瘤,认为起源于原始肌肉细胞。
  • 分类包括胚胎样,腺泡样,多形性,其它。
  • 腺泡样是因为细的纤维束在肿瘤细胞间交叉排列,与肺泡相似。
  • 肿瘤可发生于任何部位,除外骨骼。最常见部位为头颈(28%), 四肢(24%), 泌尿生殖系统(18%)。
  • 病变局限患者,经手术和放化疗后高于80%,而转移患者5年生存期低于30%。
  • 血性转移至肺和胸膜,骨骼,肝脏,淋巴结。
  • 治疗为扩大切除,化疗,放疗。

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