【病例】肌纤维发育不良性肾动脉狭窄一例X线(DSA)影像表现

【病例】肌纤维发育不良性肾动脉狭窄一例X线(DSA)影像表现

【病例】肌纤维发育不良性肾动脉狭窄一例X线(DSA)影像表现

肌纤维发育不良FMD是一种病因不明的疾病,最常见于肾动脉,最常累及肾动脉主干的中远段,但也可累及整条动脉,若为单侧发病,最常见于右肾,常见的影像表现为血管称串珠样改变。

FMD 背景知识

1.FMD 是一种较为罕见的先天性疾病,且其病情多随年龄而逐步显现。

2.FMD 分布年龄不固定,青少年至老年都有患病可能性。

3.FMD 主要常见症状为血管中层发育不良,引起平滑肌分布异常,但血管病变不伴动脉粥样硬化或炎症。患者因此表现出血管狭窄型病变、动脉瘤及血管扩张症状等。

FMD 临床表现

1.FMD 人群病发率约为 4%,女性多发;

2.FMD 多数情况为良性疾病,患者无症状,或仅存在轻度动脉狭窄、扩张,预后较好;

3.FMD 患者症状严重度变异性较大,部分患者可有动脉夹层、肾梗死或卒中

FMD 治疗措施

1. 若 FMD 患者存在肾脏症状,可行保守治疗;若患者存在高血压症状,可行常规降压药物治疗。以上两点遵循与动脉粥样硬化性肾脏疾病诊治相同的原则。

2. 若 FMD 患者存在颈动脉或脑血管疾病症状,则药物治疗效果有限,需行介入治疗。

3. 常用的血管介入方式为不放置支架的血管成形术,但老年患者治疗效果不佳,需注意预防栓塞在内的多种并发症。

4. 考虑到 FMD 可进展为动脉粥样硬化,部分医生建议采取积极的治疗措施,如给予患者阿司匹林或他汀等药物治疗预防 FMD 危险因素。

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