【病例】右侧脑室前角旁血管炎1例CT及MR影像表现

【临床病史】

患儿,男,6岁。一日前无明显诱因出现发热、头痛、恶心、呕吐,呈间断性发作,即来我院就诊。神经系统查体未见明显阳性体征。血常规检查:白细胞11.76*10 9/L,淋巴细胞比率16.92%,单核细胞9.60%,中性粒细胞72.71%。

【影像图片】

【病例】右侧脑室前角旁血管炎1例CT及MR影像表现

【病例】右侧脑室前角旁血管炎1例CT及MR影像表现

【病例】右侧脑室前角旁血管炎1例CT及MR影像表现

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【病例】右侧脑室前角旁血管炎1例CT及MR影像表现

【病例】右侧脑室前角旁血管炎1例CT及MR影像表现

【影像表现】

CT检查(图1):右侧脑室额角旁片状低密度影,CT值约为19HU。MRI检查右侧脑室额角旁白质内不规则片状长T1、长T2 信号灶(图2、3),T2 FLAIR图像上呈高信号(图4),DWI示病灶内扩散受限呈高信号(图5),病灶与周围脑白质分界清晰,大小约3.0cm*2.0cm,其内似可见分隔。MRI增强扫描:注入钆喷酸葡胺后,病灶内有不规则索条状强化(图6)。

【影像诊断】

右侧脑室额角旁异常信号,考虑炎性肉芽肿,肿瘤性病变待排。

【病理诊断】

血管内膜炎(右侧脑室前角旁)。病理图镜下示淋巴细胞及多核巨细胞浸润(X200,HE)。

【病例】右侧脑室前角旁血管炎1例CT及MR影像表现

【诊断要点】

脑血管炎的常规CT及MRI表现可分为直接征象和间接征象两类。直接征象为血管壁增厚、水肿及强化。血管壁增厚在垂直于血管长轴的断面上显示得最为清晰,颅内大血管,包括颈内动脉远端、大脑前动脉、大脑中动脉的水平段易于显示,有时大脑后动脉第1段也能显示。增强扫描可显示血管壁的强化,强化范围可局限于血管壁,也可扩展到邻近的脑膜,脂肪抑制序列更有利于显示血管壁的强化。间接征象包括脑缺血、脑梗死、颅内出血及脑血流异常等改变。儿童及青少年患者多发性脑梗死常提示血管炎可能,尤其是病灶位于不同血管的分布区域且表现为不典型的脑梗死、脑缺血。另外还可出现脑出血、蛛网膜下腔出血。

【讨论】

血管炎是指发生在血管壁可见炎症细胞浸润,炎症细胞可以是中性粒细胞、淋巴细胞或可见肉芽肿形成,导致颅内血管壁炎症坏死,进一步出现脑组织缺血、梗死及出血等病理改变的过程。组织学可见含脂质细胞聚集、炎性细胞浸润及毛细血管增生。而血管内膜为血管壁的最内侧结构,故参照血管炎的定义,血管内膜炎的病理改变为血管内膜可见炎症细胞浸润。本病在儿童中相对较为少见。脑血管炎分为原发性和继发性两类。原发性脑血管炎病因不明,典型的症状包括头痛和意识改变,也可发生急性缺血性脑卒中、难治性惊厥以及认知功能减退。继发性脑血管炎发生于潜在的系统性炎症或感染。并非所有的儿童脑血管炎都具有炎症的典型临床和实验室表现,确诊较困难。认识儿童脑血管炎的特点,有利于临床早期诊断、早期治疗,以及评估并逆转神经系统功能损伤。

 

本例中病变表现为孤立性、偏侧性囊实混合性病灶,诊断中主要需要与颅内其它囊性、囊实性的肿瘤及肿瘤样病变相鉴别。颅内肿瘤中儿童相对较为常见的神经节细胞胶质瘤和节细胞瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤等也常常表现为囊实混合性占位性病变,需要与其相鉴别。此类肿瘤常好发于大脑表浅部位、常伴钙化,可伴有强化壁结节及邻近局部脑回的明显增厚等影像学特征,这些特征性表现可作为与本病相鉴别的重要依据;肿瘤样病变中感染性病变如细菌性或真菌性脑脓肿等也需要与本病例相鉴别。后者多表现为完整的环形强化且内壁光整,囊壁于T2WI上多呈低信号,且DWI上囊内多呈明显高信号即扩散受限改变,与其鉴别起来并不难。

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