【病例】原发性甲状旁腺功能亢进1例

原 发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)临床较少见,是因甲状旁腺腺瘤、增生或肿瘤引起甲状旁腺素 (parathyroidhormone,PTH)自主性分泌过多而导致的高钙、低磷血症,可累及全身多个部位,多以骨、泌尿系病变为主,而累及肺部,以 呼吸道症状为首要表现的甲状旁腺功能亢进国内尚未见报道。现报道1例以呼吸系统及肺部症状体征为首诊表现,经病理证实的甲状旁腺腺瘤伴转移性肺钙化 (metastatic pulmonary calcification,MPC)的病例,结合文献进行复习,以提高临床医生对转移性肺钙化的认识。

 

临床资料

 

患 者女,56岁。因“咳嗽伴气喘6个月,加重2周”于2009年5月18日入院。患者6个月前无明显诱因出现轻度咳嗽,以干咳为主,无明显咳痰,活动后稍感 气喘,无畏寒、发热、胸闷及胸痛等。患者未予重视,上述症状逐渐加重,2周前开始患者自觉咳嗽剧烈影响睡眠,活动后气喘明显,并伴有畏惧陌生人的精神症 状,至当地县级医院就诊,拟诊“肺部感染,畏惧性精神官能症”,给予“阿奇霉素和左氧氟沙星”抗感染治疗5 d并进行心理疏导,但效果不佳,咳嗽、气喘症状无明显改善,遂至当地市级医院就诊,胸部CT示双肺多发斑片影,外院考虑为“间质性肺炎”,为进一步诊治转 入我院。

 

自 发病以来患者一般情况可,食欲及睡眠可,大小便正常,体重无明显变化。2年来因反复腹痛确诊“慢性胰腺炎”;1年前因心悸发现有“主动脉瓣狭窄”,未给予 特殊治疗;否认手术及外伤史,否认急慢性传染病史,否认食物和药物过敏史,否认高血压及糖尿病病史,无吸烟和饮酒嗜好。

 

入 院体检:体温37.0℃,脉搏81次/min,呼吸20次/min,血压116/80 mmHg(1 mmHg=0.133kPa),SP02为98%(吸氧2 L/min),口唇无发绀,浅表淋巴结未及肿大,双侧甲状腺未及肿大,双肺呼吸音偏低,未闻及明显干湿性啰音,心率81次/min,律齐,胸骨右缘二肋间 可闻及SM2/6级吹风样杂音。腹软,肝脾肋下未触及。

 

入 院后根据外院影像学肺部钙化、心肌钙化以及精神症状,排除间质性肺炎,结合“慢性胰腺炎”病史,考虑可能与钙盐代谢异常性疾病相关,并进行相关检查。实验 室检查结果:血常规、尿常规、便常规、ESR、癌胚抗原、细胞角蛋白19片段、神经元特异性烯醇化酶、凝血酶原时间、国际标准化比值、活化部分凝血酶时 间、IgA、IgG、IgM、补体C3、补体C4、自身抗体、痰培养及痰找抗酸杆菌均阴性。丙氨酸氨基转移酶(ALT)6.9 U/L,门冬氨酸氨基转移酶(AST)18.1 U/L,碱性磷酸酶(ALP)162.3 U/L;肌酐108 μmol/L;钙2.56 mmoL/L,磷0.79 mmol/L。血气分析(吸氧2 L/min):pH值为7.38,PaCO2为37.4 mmHg,PaO2为93 mmHg,SaO2为97%。肺功能检查:用力肺活量(FVC)占预计值%为37.7%,FEV1占预计值%为43.5%,FEV1/FVC为0.97, 提示中重度混合性通气功能障碍。

 

心 脏彩色超声示左心室心肌增厚,心肌回声增强,室壁运动减弱,射血分数为46%,主动脉瓣狭窄。心电图未见异常。入院时胸部CT示双肺多发斑片影,左下肺、 心窒壁钙化影(图1,2)。TBLB活检病理示肺泡腔及肺泡间隔内多量钙化物沉积(图3)。头颅磁共振未见明显异常。锝一亚甲基二磷酸盐(99mTc —MDP)骨闪烁显像示双侧肺野骨外显像(图4)。甲状旁腺激素(PTH)为128 pmol/L(正常值为1.1~7.3 pmol/L),24 h尿钙为2 mmol/L,24 h尿磷为7 mmol/L。甲状腺B超示右侧甲状旁腺实性占位病变,大小约2.3 cm×1.48 cm。头颅、双手平片示骨质疏松;甲状腺锝-甲氧基异丁基异腈(99mTc- MIBI)显像示右叶甲状腺下极部位“甲状旁腺高功能占位性病变”。骨密度检测示腰椎和髋部骨量显著下降,骨质疏松。基于上述检查结果,排除常见的合并肺 部钙化的疾病如肺外伤、肺部感染(结核、真菌等)、肺泡微石症及矽肺等,诊断为甲状旁腺腺瘤伴MPC(图5)。确诊后转入外科行右侧甲状旁腺切除术。11 个月后复查胸部CT示双肺多发斑片影较前明显吸收,心室壁钙化影较前减少(图6,7),99mTc-MDP骨闪烁显像(图8)较前明显好转,“慢性胰腺炎”(既往在外院诊断,我院未再查相关指标)未再发作,精神症状消失。

 

【病例】原发性甲状旁腺功能亢进1例

讨 论

 

原 发性甲状旁腺功能亢进是甲状旁腺本身病变引起的甲状旁腺激素自主性产生和分泌过多,导致高血钙、低血磷及高尿钙等。甲状旁腺亢进症的病因尚未完全明确,主 要病变包括腺瘤、增生和腺癌,其中腺瘤为80%~90%,增生为15%~20%,腺癌为1%~2%。临床表现复杂多样,主要表现为反复发作的泌尿系结石及 骨骼病变,少数患者可出现高血钙所致的神经肌肉兴奋性降低的表现,如疲乏、无力、恶心、呕吐、便秘及腹胀等。还有部分患者有转移性钙化,常出现关节、心 肌、动脉壁、胃黏膜及肺等处钙化,表现为相对应的症状。甲状腺99mTc-MIBI双时相显像技术对病变腺体的定位有优势,敏感度和特异度分别为90.7%和98.8%,手术是治疗原发性甲状旁腺功能亢进唯一有效的方法。

 

Mulliganl 在1947年最先提出MPC的概念,认为MPC是由于长期钙及磷酸盐水平增高,导致钙在肺组织中沉积,继发于以前没有肺软组织损伤的钙代谢异常。当钙磷乘 积>70时,MPC最可能发生,但MPC偶尔也发生于钙磷乘积正常的患者旧,最常见的原因为慢性肾功能衰竭、原发或继发性甲状旁腺功能亢进及破坏性 骨损害等。MPC临床上通常无症状,少数患者可出现呼吸困难甚至呼吸衰竭。

 

由 于血钙升高可致钙盐沉积在正常肺泡、肺泡间隔、支气管壁及肺血管壁等,病理检查可见肺泡及肺泡间隔钙质沉着,肺组织变硬,肺泡间隔增宽进而纤维化。患者呼 吸困难症状与钙盐肺内沉积过多导致的限制性功能障碍及弥散功能障碍有关。本例患者以活动后气喘为主要表现,可能与大量的钙盐沉积肺部,导致患者肺通气及弥 散功能障碍有关。所以及早诊断并治疗原发病对于改善MPC患者的症状及预后有非常重要的意义。

 

MPC 的影像学缺乏特异性,x线胸片表现为弥漫或局限分布的片状影,胸部CT可见散在分布的斑片影或磨玻璃影,也可表现为多发的弥漫性钙化结节影,以肺间质或基 底段分布为主,也可整个肺叶弥漫分布。本例患者影像学主要表现为双肺散在分布的斑片状影,与文献报道相符合。MPC的诊断较困难,特别对于钙磷乘积正常的 患者来说,排除其他可能引起肺钙化的疾病,如结核、肺泡微结石症和矽肺,需要考虑MPC的可能。99mTc-MDP骨闪烁显像术有助于诊断。

 

本 例患者病因明确,根据辅助检查结果考虑为原发性甲状旁腺功能亢进,手术切除后病理诊断为甲状旁腺腺瘤。甲状旁腺激素分泌过多可致高钙和低磷,该患者钙磷乘 积在正常范围,结合患者支气管镜肺活检病理见肺泡腔及肺泡间隔大量钙化物沉积、影像学表现为双肺散在斑片状影,排除了结核和矽肺等常见疾病,结合99mTc-MDP骨闪烁显像表现的双侧肺野骨外显影,可明确诊断为甲状旁腺腺瘤伴MPC。

 

MPC 的治疗需以控制钙磷平衡为主,积极治疗引起钙磷代谢紊乱的病因,如慢性肾功能不全、原发或继发的甲状旁腺功能亢进等,病情可好转。本例患者影响钙磷平衡的 主要原因为甲状旁腺腺瘤,手术切除病变的甲状旁腺,术后11个月复查胸部CT,病灶较前明显吸收。以呼吸系统症状和体征为首发表现的原发性甲状旁腺功能亢 进较少见,容易误诊为肺部疾病。

 

提高对原发性甲状旁腺功能亢进的认识是诊断的前提,如患者在此病基础上出现呼吸道症状,且影像学检查可见多发钙化影,应想到MPC的可能,及时寻求肺部病变组织病理,完善99mTc-MDP骨闪烁显像检查,以协助诊断。

 

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