【病例】中肾管附件肿瘤1例CT影像表现

【临床病史】

患者,女,46岁。患者7年前因左下腹包块伴疼痛1年在当地医院行左侧附件包块切除术,术后病理结果:左卵巢颗粒细胞瘤。本次患者因月经改变1年、发现腹腔包块26d入院。妇科检查:左侧附件区扪及6cm*5cm*5cm大小包块,质硬、不活动、轻压痛,右附件区未扪及异常,宫旁组织未扪及异常。肿瘤标记物:CEA 2.8ng/mL(参考值<2.5ng/mL),CA-125 55.2U/mL(参考值 <35U/mL),CA 19-9、AFP及HCG在正常范围。生化指标及肝肾功能未见异常。 【影像图片】

【病例】中肾管附件肿瘤1例CT影像表现

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【病例】中肾管附件肿瘤1例CT影像表现

【病例】中肾管附件肿瘤1例CT影像表现

【影像表现】

图1 横轴面平扫示子宫前方和直肠子宫陷凹内不规则软组织肿块(箭),与邻近组织分界不清。 图2 增强扫描冠状面示右侧附件区、宫底上方软组织肿块(白箭),左侧附件区囊实性占位(黑箭)。图3 增强扫描矢状面示宫底上方和直肠子宫陷凹软组织肿块(箭)。图4 增强扫描横轴面示左肝内叶前方见腹膜结节(箭),局部肝实质受压呈贝壳样压迹。

【术后病理】

盆腔中肾管附件肿瘤(wolffian adnexal tumor,WAT)(图4),肿瘤浸润至双侧盆腔侧壁手术切缘处;左卵巢包涵囊肿,右侧卵巢及输卵管无明显异常。免疫组化:P-CK( ,图6);VIM、CD10、CR均( );CD99(多灶 );α-inhibin及S-100(灶 );Ki-67阳性率约10%;SMA、D2-40、CK5/6、CGA、P53、AR、ER、PR、NSE、EMA均(-)。

【病例】中肾管附件肿瘤1例CT影像表现

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【讨论】

中肾管附件肿瘤(wolffian adnexal tumor,WAT)是一种特殊类型的上皮性肿瘤,非常罕见。发生在女性wolffian管的沿线部位,从卵巢门沿输卵管系膜及子宫侧面至阴道外1/3处均可发生,其中以阔韧带和输卵管系膜最为多见,腹膜后也可发生但少见。其发病年龄范围非常宽泛,青少年到老年病例均有报道,多好发于中年女性,中位年龄50岁。临床症状缺乏特异性,超过半数患者无任何不适,只是查体时或行妇科其它手术时偶然发现。少数患者表现为腹部增大、腹胀、腹痛、背痛、阴道流血或排尿次数增多,个别患者有内分泌症状。

 

目前国内外关于WAT的文献报道多为个案报道,且多为临床及病理学改变的介绍,关于其影像学表现及特点的文献很少。总结文献可见此肿瘤影像学表现缺乏特异性,肿瘤所处位置有一定特点,位于中肾管残存部位,如阔韧带、输卵管系膜、卵巢、阴道、子宫颈、膀胱、尿道等。肿瘤多为单侧性,直径大小0.5-25.0cm,平均6cm左右。病变多数为良性病变表现。多数肿瘤形态规则,表面光滑,部分呈分叶状,界限清楚或有包膜,病变可呈完全实性、囊性或囊实性,囊内可为浆液性或胶冻状液体;部分病例病灶中可见出血坏死,在CT及MRI图像上呈相应的表现。显微镜下示肿瘤细胞呈弥漫片状、管状、囊状或筛状等多种方式排列,常见几种排列方式混合存在于同一肿瘤中,其中管状及筛状结构被认为是特征性的改变。多数学者认为WAT为一种良性肿瘤,然而近年不少报道证实约18% WAT术后2-8年可以复发及转移。复发部位以腹腔、盆腔多见,远处多转移至肝、肺,甚至转移至脾、阑尾。Sivridis等提出恶性WAT诊断标准:肿瘤直径>10cm,细胞丰富,肿瘤表面包膜受侵或破裂,有出血坏死,以及种植和转移。鉴于中肾管附件肿瘤大多表现为良性,目前经手术完整切除肿块被认为是最有效的治疗方法。对于少数恶性中肾管附件肿瘤患者,手术后可给予化疗或放疗等辅助治疗。也有学者认为,恶性中肾管附件肿瘤患者对化疗不敏感,需采用个体化治疗。

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