不走寻常路:先天性心脏和大血管位置异常影像解析

今天来跟大家一起学习一下先天性心脏、大血管位置异常中的镜面右位心和迷走右锁骨下动脉。

镜面右位心

镜面右位心:指全内脏转位,多无症状,包括心脏、肺、肝胆、脾、胃等转位。

影像学表现
 X 线:平片显示心尖指向右,心脏是 2/3 在右,1/3 在左。

CT:心脏各房、室和大血管的位置、肺(肺叶裂、左右肺门)、肝脏、脾、胃完全反转,如同在镜面上的影像。

病例 1

不走寻常路:先天性心脏和大血管位置异常影像解析
图 1 镜面右位心:心尖指向右侧,胃泡在右侧显示

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图 2 CT 纵隔窗示心尖指向右侧

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不走寻常路:先天性心脏和大血管位置异常影像解析
图 3 CT 示肝、胆囊、脾、胃转位

病例 2 

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图 4 镜面右位心:心尖指向右侧,胃泡在右侧显示

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图 5 CT 纵隔窗示心尖指向右侧

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不走寻常路:先天性心脏和大血管位置异常影像解析不走寻常路:先天性心脏和大血管位置异常影像解析
图 6 心尖指向右,双侧胸腔及心包腔可见液性密度影 。腹腔内脏反转:肝、胆胰未见明显异常。脾脏增大。双肾向外旋转,肾周间隙显示清晰。

诊断结果:1. 镜面右位心 2. 脾大 3. 双肾旋转不良 4. 双侧胸腔及心包腔积液

迷走右锁骨下动脉

迷走右锁骨下动脉:迷走右锁骨下动脉不是发自无名动脉,而是发自左锁骨下动脉起始部之后的主动脉弓或降主动脉,经食管后方斜行到右侧,极少数在食管与气管之间穿过,对食管和气管有一定程度的推移 。

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图 7 迷走右锁骨下动脉示意图

影像学表现

1. X 线:迷走右锁骨下动脉作为主动脉弓的最后一支头臂血管发出,从下方自左向右上行穿过后纵隔,在食管后壁形成一斜的螺旋状压迹,极少数在气管与食管之间穿过。

2. CT:气管右侧的类圆形结节,极易误认为肿瘤或肿大的淋巴结。但是连续层面观察,可见此类圆形结节走行于食管后方,沿着气管的右侧向腋窝方向延伸。增强扫描可见迷走右锁骨下动脉起始于主动脉弓和降主动脉的连接部。

病例 1

1. 迷走右锁骨下动脉肺窗

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图 8 迷走右锁骨下动脉肺窗示右侧结节影起始于主动脉弓

2. 迷走右锁骨下动脉增强扫描

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图 9 迷走右锁骨下动脉纵隔增强示右侧结节影起始于主动脉弓,强化程度与大血管相似

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图 10 迷走右锁骨下动脉纵隔增强示右侧结节影起始于主动脉弓,强化程度与大血管相似

病例 2

1. 迷走右锁骨下动脉纵隔窗

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图 11 迷走右锁骨下动脉纵隔窗示右侧结节影起始于主动脉弓

2. 迷走右锁骨下动脉增强扫描

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图 12 迷走右锁骨下动脉增强扫描示迷走右锁骨下动脉起始于主动脉弓和降主动脉的连接部

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