肝脏血管平滑肌脂肪瘤与肝错构瘤的区别

前言:许多人都认为肝脏血管平滑肌脂肪瘤与肝错构瘤是同一种疾病,常常将其相提并论。其实无论是命名、病理、影像学表现都有天壤之别。下面我将有关病理及影像的区别进行论述。
肝脏血管平滑肌脂肪瘤( angiomyolipomas, aml ) 
概述:肝脏血管平滑肌脂肪瘤 是一种来源于间叶组织的良性肿瘤,主要组织成分为血管、平滑肌和脂肪。最常见于肾脏,其次为肝脏。是临床上较为常见的良性肿瘤。
一、病理基础:
来源于肝脏间叶组织的良性肿瘤,病理成份是成熟的脂肪细胞、平滑肌细胞和血管。tsui 按照三 种成份构成的比例不同,特别是脂肪含量的多少,把aml 的病理分为四型:混合型、脂肪型、平滑肌型和血管型,其中混合型最常见。

二、影像学表现
ct和mr以发现瘤内脂肪密度影为特点,多时相动态增强扫描,动脉期呈显著强化并见到瘤内血 管,门脉期和延迟期出现中轻度强化,少数甚至呈低密度,可出现“假包膜”,在后两期轻度环状强化,部分见囊变及坏死,ct和mri对脂肪组织都有特异性显示,若肿瘤内见到部分确定的脂肪组织很容易作出正确诊断,但aml中脂肪含量较少影像学难以显示时,易与其他疾病混淆 。如

果血管成分少或缺乏时病灶不强化。
病例1

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病例2

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病例3

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肝脏血管平滑肌脂肪瘤与肝错构瘤的区别

肝错构瘤也称肝间叶性错构瘤( mesenchymal hamartomaofthe liver mhl) 

肝错构瘤是一种极罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形。
概述:分为起源于内胚层和起源于中胚层两类。起源于内胚层者又分为实质性错构瘤(以肝细胞
增生为主体)和胆管错构瘤(以胆管和纤维胶原基质的增生为主体);起源于中胚层者又分为间 质性错构瘤(以间质性组织的增生为主体)和血管性错构瘤(以血管和纤维组织的增生为主体)。
本病多见于幼儿,男女之比为3:1,早期无任何症状,随肿瘤增大,上腹部可扪及坚硬的肿块, 可随呼吸上下移动,通常无压痛。肿瘤压迫邻近脏器引起临床症状 一、病理 肿瘤常发生于肝包膜下,多为单发,偶为多发性。肿瘤质地坚硬似橡皮,表面凹凸不平呈结节状, 切面呈棕灰色。显微镜下可见大量结缔组织呈中心性星状排列,肝细胞排列不规则,不形成肝小叶,胆管上皮及血管多数已纤维化。肿瘤与正常肝细胞间的界线较清楚,一般无真正的包膜,但可形成假膜。肿瘤内多有囊肿存在,极少钙化,无脂肪,易恶变。
二、肝错构瘤影像表现
b超检查结果呈现单个或多个液性暗区或多房性囊实混合回声,彩色多普勒探测液性暗区无血流信号,周边可有少许血流信号。

ct平扫可呈分房性低密度囊性肿块,边界清晰,间隔可强化,囊内壁及间隔一般光滑整齐,也可表现实性为主的肿块,内含多个小囊肿,增强扫描时肿块的实性部分有强化,而囊腔无强化。
mri平扫及增强显示肝叶类圆形实性肿物,多呈中等信号,内有条形长t1长t2信号液性成分。

肝脏血管平滑肌脂肪瘤与肝错构瘤的区别

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