【病例】von Hippel-Lindau病1例CT及MR影像表现

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【简介】血管母细胞瘤亦称为血管网状细胞瘤,属于常染色体显性遗传疾病,可累及多器官发病,与视网膜伴发时称Von-Hipple病;如果在伴发肝、肾脏、肺、胰腺非肿瘤性囊肿,则称为Von-Hipple-Lindaus(凡希林)病,为家族性疾病。该瘤占颅内原发性肿瘤的1%-2%,多为单发,好发年龄为20-40岁。病程缓慢,进行性颅内压增高,常出现小脑定位症状,如共济失调及眼球震颤;其生物学特征呈良性经过,术后预后良好。可发生于脑的任何部位,90%以上位于小脑半球,少数位于延髓、脊髓,但幕上罕见。

影像学上分三型,即大囊小结节型,单纯囊型即实质型。囊肿型占60%-90%,实质型占10%-40%。


【影像学表现】

1.CT:大多数在后颅窝出现边界清晰的囊性低密度区,因壁结节较小,多为等密度,突入囊内。增强扫描,壁结节明显增强,囊壁可呈细条、不连续的强化。实性肿瘤中间坏死,呈不规则环形强化。实性肿瘤四周可有轻度或中度脑水肿。四脑室受压移位,幕上梗阻性脑积水。

2.MRI:T1WI 表现为低信号囊性肿块,囊壁上可见较小等信号壁结节,T2WI囊肿表现为高信号,壁结节为等信号。病灶外常有一根或数根较粗大血管伸入病灶。用 Gd—DTPA 增强扫描,壁结节强化明显,囊壁不增强或仅有稍微增强。其他征象与 CT 相似。


【鉴别诊断】

囊性血管母细胞瘤需与小脑囊性星形细胞瘤、蛛网膜囊肿、小脑单纯性囊肿等鉴别。血管母细胞瘤呈环形强化需与星形细胞瘤、转移瘤、脑脓肿鉴别。


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