【病例】肺粘膜相关淋巴组织淋巴瘤1例CT影像表现

【病史摘要】
男,54岁。咳嗽、咳痰、发热(38.5℃)2个月余,无喘息、胸痛及胸闷。查体:全身浅表淋巴结未及肿大,血生化、免疫、肿瘤标志物测定均正常,痰查癌细胞和结核菌、痰普通细菌培养均为阴性。

【病例】肺粘膜相关淋巴组织淋巴瘤1例CT影像表现
【病例】肺粘膜相关淋巴组织淋巴瘤1例CT影像表现
【病例】肺粘膜相关淋巴组织淋巴瘤1例CT影像表现
【病例】肺粘膜相关淋巴组织淋巴瘤1例CT影像表现

【病例】肺粘膜相关淋巴组织淋巴瘤1例CT影像表现
【病例】肺粘膜相关淋巴组织淋巴瘤1例CT影像表现

【影像表现】
CT轴位平扫示双肺多发实变影,境界不清,内可见支气管充气征,并可见斑片模糊影和小结节灶,所示支气管未见明显狭窄中断,双侧胸膜轻度增厚,纵隔淋巴结未见肿大。图A示左肺上叶前段实变 影,边缘模糊,黑箭示支气管充气征;图B示左肺下叶后基底段相似病灶;图C、图D相应层面纵隔窗示 病灶较密实;图E肺穿刺活检;图F示右肺下叶前基底段小结节灶(白箭),边缘模糊。

【影像征象分析】
  影像学表现为肺内多发实变影,边缘模糊,临床有咳嗽、咳痰、发热等呼吸道感染表现,初步诊断炎性病变可能大。

1.肺炎性病变肺部炎性病变是多发病、常见病,种类复杂,按病因学可分为感染性、理化性、免疫和变态反应性,其中感染性最常见。本例病灶边缘模糊,临床有咳嗽、咳痰、发热等呼吸道感染表现,免疫等方面检查无异常,故首先诊断感染性病变可能。

2.肉芽肿性病变本例病变较密实,呈结节状和团块状,病灶多样,不能排除肉芽肿性病变可能。肉芽肿性病变常见有结节病、结核和真菌,少见的有Wegener肉芽肿等。本例肺门和纵隔淋巴结未见肿大,所以结节病暂不考虑。患者既往体健,无大剂量使用抗生素和免疫抑制药史,真菌所致肉芽肿性 病变的可能性较小,Wegener肉芽肿呈多发性,结节内出现空洞是其特征之一,但本病的病史、症状、影像学表现以及实验室检查均无特异性。

影像诊断:感染性病变可能,肉芽肿性病变不除外。

【最后诊断】
  临床经过:入院后行抗感染治疗2周体温趋于正常,咳嗽症状未见明显好转,复查胸部CT示病灶大小无明显变化。入院2周后行纤维支气管镜检查示支气管黏膜充血水肿,见较多黏白色分泌物,未见有新生物。涂片镜检示大量淋巴细胞,未见癌细胞。

肺穿刺活检:小块结缔组织中见大量淋巴细胞浸润,免疫组化示CD20( ),LCA( ),CD45Ro(-),CD10(-),考虑肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。

【讨论及误诊分析】
  黏膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤为胃肠道及其他黏膜组织的低度恶性的B细胞淋巴瘤,多见于胃肠道,仅肺受累较少见。1983年,Isaacson和Wright首先提出MALT的概念,1994年Real分类将其正式纳入淋巴瘤分类。新的WHO分类将其作为独立的疾病类 型,定义为结外边缘区B细胞淋巴瘤-黏膜相关淋巴组织型(extranodal marginal zone B-cell lymphoma,MALT type)。MALT淋巴瘤的病因及发病机制至今尚未完全清楚,文献认为与长期慢性感染、肺反应性淋巴组织病变及抗原刺激导致基因突变有关。其病程长,进展慢,发病率低,好发于中老年男性。临床表现无特异性,约50%的患者无症状,其余的则表现为咳嗽、咳痰、胸痛、胸闷、痰血、发热等呼吸道常见症状。

MALT淋巴瘤的影像学表现多种多样,可单发或者多发,周边或中心部位均可发生。病变倾向于侵犯肺的间质和支气管黏膜下组织,早期出现磨玻璃样影、条网状间质增厚影,进一步发展引起肺实变、结节和肿块影。本病最常见的影像学表现为肺内实变影,病变范围一般较大,可孤立或多发,多与病程有关,但肺门及纵隔淋巴结肿大少见。肺炎样肺实变的阴影可累及一个肺叶或多个肺叶,常呈多发、节段性分布。肿块、实变影内可见较完整的含气支气管征,呈枯树枝状。文献认为,病变内出现含气支气管征和(或)支气管扩张为其特征征象之一,这与肿瘤沿支气管黏膜下浸润生长,多不引起支气管阻塞有关。由于临床和影像表现的多种多样,极易误诊为炎症、结核、肉芽肿性病变、肺癌等。因此,在排除常见病之后方可考虑本病。当胸片出现高密度实变影,对一般治疗无反应而持续存在时,应想到本病可能。原有自身免疫疾病史及肺外有MALT淋巴瘤的存在时也可提示本病。

本病还须与继发性淋巴瘤、肺泡细胞癌等鉴别。继发淋巴瘤有肺外淋巴瘤的表现,除肺内病变外,肺门及纵隔淋巴结肿大很常见。肺泡细胞癌早期可无明显症状,但随着病情进展出现咳嗽、咯血、咳大量泡沫痰等症状。两者影像上有相似之处,尤其均可见含气支气管征,但肺泡癌含气支气管多呈扭曲不规则、狭窄、中断等。肺MALT淋巴瘤的最终诊断尚需肺穿刺活检,病理学是确诊的依据。

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