【病例】肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例CT影像表现

临床资料
患者男性40岁,发现右侧腋窝结节伴破溃,临床要求检查上腹部,重建图像发现肺部病变。

【病例】肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例CT影像表现

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影像学表现
两下肺肋膈角区域可见多发囊状透光区,边界清晰。部分囊状影融合。
结果:朗格汉斯细胞组织细胞增生症
讨论
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans’cell histiocytosis,LCH)是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成,导致器官功能障碍为特征的一组疾病。LCH通常累及的器官包括骨骼(特别是颅骨和中轴骨)、肺脏、中枢神经系统以及皮肤。根据受累器官数目的多少,LCH可以分为两大类:单器官受累和多系统受累。前者通常仅伴有单个器官的受累(如肺、骨、皮肤),多见于成人,预后较好;后者累及多个系统,好发于儿童,预后较差。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis, PLCH)是指朗格汉斯细胞仅累及肺脏或者是肺脏作为多系统受累的其中一个器官的疾病,是一类相对罕见的肺脏疾病,通常在青年人发病,与吸烟密切相关,大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征,形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。

PLCH的临床表现存在很大的差异,1/4的患者没有呼吸道症状,因而容易漏诊,最常见的症状是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状,如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时,应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸,可以是本病的首发症状。胸痛并不常见。

胸片表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润,以中上肺为著,肋膈角通常不受累(本例有所不同)。囊状改变是疾病特征性的改变,可以与结节同时存在。PLCH终末期,可见多个直径在2cm以上相邻的囊腔,不易与肺气肿或淋巴管平滑肌瘤病(LAM)相鉴别。PLCH胸片可见气胸。

胸部HRCT具有特征性表现和分布特点,是PLCH临床诊断的重要依据。早期病变以小叶中心性结节为主,伴少量囊腔改变。随着疾病进展,出现囊腔、纤维化和蜂窝肺。囊腔改变是相对较晚的病变,囊壁厚薄不规则、直径大小不一,呈弥漫性分布,以中上肺野为著。晚期可以出现遍布全肺的囊腔影。PLCH患者肺部病变呈现从结节到囊性结节、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔的变化规律。

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