【病例】鼻咽部淀粉样瘤1例MR影像表现

【临床病史】

患者,男性,65岁,偶然发现鼻咽部偏右侧粘膜下肿块。

【影像图片】

【病例】鼻咽部粘膜下病变MRI病例

【病例】鼻咽部粘膜下病变MRI病例

【病例】鼻咽部粘膜下病变MRI病例

【病例】鼻咽部粘膜下病变MRI病例

【影像表现】

MRI示鼻咽部粘膜下息肉样结节(箭头),T1WI与肌肉呈等信号,T2WI呈低信号,增强扫描病灶周边中度强化。

【病理活检】

活检示:鳞状上皮慢性炎性改变,底部可见淀粉样沉积,并可见孤立性淀粉样瘤。

【诊断要点】

典型表现为T2WI呈低或混杂信号,T1WI呈等或稍高信号,增强扫描轻度强化;

由于病灶内含有蛋白质成分,CT平扫呈相对高密度;

常可见营养不良性钙化,可为细小钙化灶,也可为絮状钙化。Tc 99m MDP可表现为不均匀摄取增高;

FDG PET扫描可见明显代谢增高,有时易混淆为局灶性肿瘤。

【讨论】

淀粉样瘤约占全部喉部良性肿瘤的0.2-1.5%,通常与浆细胞异常或骨髓瘤相关,孤立性原发性淀粉样瘤更是极为罕见。淀粉样瘤多累及喉部。头颈部淀粉样瘤的最好发部位是声门上区,其次为眼球,另外口腔和口咽、喉部、声门下区等部位发病也有相关报道。

 

本病的临床表现可为系统性或局限性。全身系统性病变较多见,可家族发病,也可与浆细胞失调或慢性感染性病变相关。约20%的孤立性淀粉样瘤累及头颈部。局限性的淀粉样瘤进展为全身性疾病尚未见报道。组织学检查可见多克隆浆细胞增生,而不伴有明显的浆细胞瘤变。治疗主要为肿块局部切除。另需骨髓穿刺排除其他可能的血液系统疾病,包括浆细胞失调或骨髓瘤。

 

鉴别诊断包括其他头颈部粘膜病变,如感染性病变、化生性息肉、鳞状上皮肿瘤等,需要手术活检/切除。病灶内可见密集钙化时,需要与骨外软骨肉瘤或骨肉瘤、转移性甲状腺癌或腺癌钙化、神经鞘瘤退变钙化相鉴别。

 

本例活检可见鳞状上皮慢性炎性改变,底部可见淀粉样沉积,并可见孤立性淀粉样瘤。随后行骨髓穿刺,成熟浆细胞阳性,轻、重链免疫球蛋白升高。

Leave a Comment

电子邮件地址不会被公开。 必填项已用*标注