【病例】骶骨脊索瘤1例MR影像表现

[病程描述]

性别:男,年龄:74岁,下肢及骶尾部不适。

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请选择答案

A、转移瘤
B、脊索瘤
C、骨巨细胞瘤
D、神经鞘瘤

正确答案是:B、脊索瘤;

[影像描述]

骶骨见骨质破坏及软组织异常信号影,病灶向盆腔及椎管内生长,T1WI呈低信号为主的混杂信号影,内见多发斑片状高信号影,T2WI呈混杂等高信号影,抑脂序列信号增高,右侧髂骨及双侧多裂肌受侵,右侧为著。

[诊断思路]

脊索瘤是来源于脊索胚胎残存物或为迷走的脊索组织的先天性肿瘤,具有侵袭性、 破坏性、复发性和晚期转移性,是一种原发低度恶性骨肿瘤, 是继骨肉瘤、软骨肉瘤、尤文氏瘤之后的第4位常见原发恶性骨肿瘤。发病年龄41-60岁,男性多见,CT检查可清楚显示骶尾部脊索瘤的病变范围和内部情况,骶骨中心呈溶骨性膨胀性骨质破坏,边缘光滑,有厚薄不一的骨性包壳,包壳一般不完整,肿瘤向周围侵犯形成软组织肿块,常推移直肠、 膀胱、子宫、臀肌、骨盆肌等,骨破坏区或肿块中可见残留骨板和散在斑点状的钙化,具有一定的特征性, MRI可清晰显示骶部的所有结构,包括椎体、椎间盘或软骨连接,骶丛神经,骶管及周围临近器官和组织,可明确显示肿瘤的生长方式、部位和侵犯范围,肿瘤在T1WI呈不均匀低、高、等混杂信号,T2WI呈不均匀高信号,T2WI高信号反映肿瘤组织主要由黏液间质和分泌黏液的液滴状病灶构成,增强后脊索瘤强化程度不一,均表现为不均匀蜂窝样、颗粒样轻至中度强化,这与其缺乏血供的病理特征相符,T1WI高信号代表病灶内陈旧性出血或含有高蛋白的黏液。T2WI含低信号可能是含铁血黄素、纤维间隔、钙化等。

鉴别诊断:骶尾部脊索瘤需与骨巨细胞瘤、神经鞘瘤、转移瘤及软骨肉瘤相鉴别。

1、骨巨细胞瘤:骶骨肿瘤中巨细胞瘤发生率仅次于脊索瘤而居第2位,骨巨细胞瘤好发于青壮年,四肢长骨骨端多见,发生于骶骨者相对较少,多偏离骶骨中心膨胀性生长,骶骨膨大显著,但轮廓尚在,肿瘤呈分房状、皂泡样改变,无散在钙化,而脊索瘤以骶骨为中心向两侧膨胀性破坏,其骨性包壳不完整,骨破坏区与正常骨质分界不清。

2、神经鞘瘤:病灶多位于骶骨上方,呈圆形、长条形或哑铃状,椎间孔扩大,脊椎椎管内神经鞘瘤易囊变,MRI表现为T1WI呈低或低等混和信号,T2WI呈高或高低混合信号,增强后多伴或不伴有瘤内分隔的周围性强化。

3、转移瘤:多有原发肿瘤病史,多个骨或椎体受累,溶骨性转移瘤常常引起多个骨或多个椎体及附件的溶骨性破坏,边缘多无硬化缘,而脊索瘤骨质破坏主要以局限于骶骨溶骨性破坏多见,破坏边缘可部分硬化或部分不规则模糊。

参考文献:

1、马永强 杨宁 林光武 脊索瘤的影像学特点分析

2、李斌 耿敬标 骶尾部脊索瘤的 CT 和磁共振成像表现

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