【病例】胼胝体变性1例MR影像表现

宾夕法尼亚大学放射科 James X. Chen 博士最近发表了一个病例:

男,45 岁,因急性意识障碍和震颤入院,既往有酒精性肝硬化、肝移植病史,MR 图像如下:

【病例】胼胝体变性1例MR影像表现

MR 图像示:胼胝体压部见类圆形长 T2 信号,FLAIR 呈高信号,DWI 呈高信号,相应 ADC 图呈低信号,增强扫描未见明显强化,余脑实质未见明显异常。

诊断:胼胝体变性(Marchiafava-Bignami disease,MBD)。

MBD 目前病因不清,多发生于 40~60 岁酗酒男性,发病机制不清,可能与长期酗酒和营养不良导致代谢、中毒、血管功能失调有关。病理基础为胼胝体脱髓鞘,偶见胼胝体出血。临床表现复杂多样,缺乏特异性,主要有意识障碍,伴有癫痫发作、锥体束征和肢体肌张力增高,认知功能受损、步态不稳,严重者可昏迷。

MBD 的影像学表现具有特征性,急性期胼胝体肿胀,MRI 上呈稍长 T1 长 T2 信号,DWI 呈高信号,具有对称性,可累及周围脑白质,增强扫描急性期可见强化,慢性期无明显强化。

鉴别诊断:

1. Wernicke 脑病:主要发生于产褥期,与维生素 B1 缺乏有关,临床表现为意识障碍、眼球运动异常和共济失调三联征,MRI 表现为三、四脑室周围灰质内对称性长 T1 长 T2 异常信号,FLAIR 呈高信号,早期 DWI 呈高信号。

2. 后部可逆性脑病综合征:多继发于血压急剧升高,典型表现是双侧顶枕叶皮质下白质内对称性 T2WI 及 FLAIR 高信号,DWI 呈等、高信号。胼胝体梗死符合血管分布,胼胝体前部受累多见。

本病尚无有效治疗方法,戒酒、补充大量 B 族维生素、营养支持及抗癫痫药等对症治疗可改善症状。长期饮酒出现精神症状,MRI 提示胼胝体病变要考虑到胼胝体变性的可能。

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