颅内脊索瘤:病理、临床及影像

Case-1

女,32岁,左侧肢体乏力半年,加重2月,伴双眼视物模糊。

颅内脊索瘤:病理、临床及影像

影像表现

颅底斜坡见巨大肿物,内部信号不均,T1WI呈等信号,内见散在条片状高信号,T2WI呈混杂高低信号,肿物轮廓可辨,增强后呈不均匀强化,斜坡仅见小部分残留,肿物侵及至筛窦,占据蝶窦、鞍内、鞍上,垂体不可辨,脑干及小脑受压后移。

诊断:脊索瘤(手术病理证实)。

讨论

脊索瘤起源于原始脊索的胚胎性残余,是一种低度恶性肿瘤,其好发部位为骶尾椎和斜坡,少数可发生于颈胸椎。任何年龄均可发病,颅内脊索瘤较骶椎脊索瘤发病年轻约10岁,30~40岁为好发年龄,男女比例为2:1。颅内脊索瘤占全部脊索瘤的1/3,多起源于蝶枕软骨联合处,故常位于斜坡附近,位于硬膜外,呈浸润性生长,少见部位包括鞍区、岩骨尖、蝶窦,罕见部位有鼻咽部、上颌骨、鼻窦和硬膜内。脊索瘤生长缓慢,手术难以切除,术后局部复发率高,晚期偶可转移。

病理:

大体上肿瘤呈分叶团块状,边界清楚,包膜不完整,呈侵袭性生长,可侵犯周围结构,切面呈透明胶冻样或黏液样,质软易碎,常伴出血坏死、囊变和不规则钙化。镜下可见肿瘤被含薄壁血管的纤维性间隔分隔成小叶状,小叶内主要有瘤细胞和黏液间质构成,瘤细胞呈团片状或条索状,胞质丰富内含大量空泡,胞核小,分裂像少见。

病理上分为三型:经典型、软骨样型和去分化型,经典型生长缓慢、质软、黏液丰富;软骨样型瘤组织内不仅有脊索瘤的结构,而且可见透明软骨样区域,此型预后好于经典型;去分化型少见,瘤组织内可见恶性梭形或恶性纤维组织细胞成分,间质黏液较少,该型生长较快,侵袭性强,预后最差。免疫组化脊索瘤可见瘤组织CK、EMA、VIM和S-100阳性表达。

临床表现:

颅内脊索瘤生长缓慢,症状比较隐匿,因此病程较长,平均在三年以上。头痛和复视为最常见症状,由于肿瘤部位、大小及肿瘤侵犯周围结构不同,还可出现垂体功能低下、耳鸣、眩晕、声嘶、眼睑下垂、吞咽困难、鼻塞、面部疼痛麻木、饮水呛咳、走路不稳、听觉障碍等症状。

影像学表现:

CT:○1平扫多见斜坡或岩骨尖骨质破坏伴不规则分叶状或圆形混杂密度肿块。○2肿块呈稍低密度或等密度,其内可见散在分布的斑块状钙化,及点片状破坏骨质的残余部分,病灶边缘较清楚。○3肿瘤可有不同程度的占位效应。○4增强扫描肿瘤实性部分呈轻中度强化,也可不强化(Case-2)。

MRI○1平扫一般为等或稍长T1信号,T2WI呈不均匀高信号,其内可见点片状低信号区,骨质一般呈明显的膨胀性溶骨性骨质破坏。○2病灶内多种成分信号。可见短T1信号提示出血;较长T1、长T2信号提示坏死、囊变;长T1、短T2信号提示钙化。○3增强扫描明显不均匀强化。○4由于脊索瘤侵袭性生长,常引起颅底神经和大血管的包裹或推移,但很少出现血管腔的明显狭窄或闭塞。○5一般无瘤周水肿或仅有轻度脑水肿(Case-3)。

Case-2

中颅凹脊索瘤。CT增强扫描(A)见中颅窝颅底骨质破坏伴局部较大软组织肿块;上一层面(B)见鞍上肿块呈均匀性强化,其内可见高密度钙化灶(↑)。

颅内脊索瘤:病理、临床及影像

Case-3 

斜坡脊索瘤。男性,72岁,斜坡占位性病变。T1WI(A、B)呈等低信号,T2WI(C)呈混杂高信号,斜坡骨质破坏明显;增强扫描(D-F)呈中度不均匀强化。

颅内脊索瘤:病理、临床及影像

颅内脊索瘤的鉴别诊断

○1鼻咽癌:鼻咽癌侵犯中颅凹时需与脊索瘤鉴别,鼻咽癌可见咽隐窝消失或鼻咽腔变形狭窄,常伴颈部淋巴结肿大,钙化少见,动态增强时多快速强化。

○2软骨肉瘤:两者影像学表现相似,有时难于鉴别,软骨肉瘤更易产生线状、环形钙化,有累及斜坡侧面、偏离中线的倾向,而脊索瘤主要位于中线,钙化发生率较软骨肉瘤低。

○3神经鞘瘤:多位于颅神经走行处,骨质破坏较轻,瘤内囊变多见,钙化少见,增强扫描实性部分明显均匀强化。

○4脑膜瘤:多以宽基底与颅骨相邻,局部骨质可见增生硬化,MRI以均匀等T1信号多见,增强明显强化,可见脑膜尾征。

○5垂体腺瘤:多起于鞍内,MRI上肿瘤实性部分呈等T1、等T2信号,可见“束腰征”,钙化少见,增强扫描明显强化。

Leave a Comment

电子邮件地址不会被公开。 必填项已用*标注