【病例】胎儿肺隔离症1例MR影像表现

肺隔离症(pulmonary sequestration)又称支气管肺隔离症,为胚胎时期一部分肺组织与正常肺分离而单独发育而成,可分为肺叶内型和肺叶外型。好发于两下肺后基底段,尤以左下多见,位于脊柱旁沟,呈三角形或类圆形。

现结合宾夕法尼亚大学的 James X 医生在 auntminnie 上报道的一例胎儿肺叶外型肺隔离症来对该病进行介绍。

基本病史

妊娠 28 周,之前胎儿超声检查显示左肺异常,现进行胎儿 MRI 检查评估该异常情况。

影像学检查

【病例】胎儿肺隔离症1例MR影像表现
图 1 MRI 矢状面

【病例】胎儿肺隔离症1例MR影像表现
图 2 MRI 矢状面

【病例】胎儿肺隔离症1例MR影像表现
图 3 MRI 冠状面

【病例】胎儿肺隔离症1例MR影像表现
图 4 MRI 冠状面

影像学表现

胎儿 MRI 示:左肺下叶肺组织局部三角区 T1 低信号, T2 等高信号。冠状位 T2 加权像显示一起自异常肺组织向主动脉裂孔延伸的异常流空信号( 箭头),即相应动脉残存( 滋养动脉)。无囊性病变,无胸腔积液或水肿。无膈疝或其他膈肌异常。

诊断

肺叶外型肺隔离症

鉴别诊断

先天性肺气道畸形、支气管源性囊肿、神经母细胞瘤

病例要点

肺隔离症(pulmonary sequestration)又称支气管肺隔离症,为胚胎时期一部分肺组织与正常肺分离而单独发育而成,可分为肺叶内型和肺叶外型。好发于两下肺后基底段,尤以左下多见,位于脊柱旁沟,呈三角形或类圆形。该例肺叶外型肺隔离症也是发育异常的无功能的肺组织,没有与正常的相应支气管或肺动脉相连续,可能是从原始前肠产生的发育异常。

流行病学

肺叶外型肺隔离症约占产前诊断先天性肺异常的 23 % 。有性别偏好。

病理

弥漫性扩张的细支气管、淋巴管,肺大泡,具有罕见的囊性病变。动脉供应多为降主动脉分支。静脉引流在大多数情况下为下腔静脉或奇静脉,少数为肺静脉(约 1/4 的病例)。

分型

肺叶外型:约占 15 % 到 25 % ,但它是产前诊断的病例中最常见的类型。

肺叶内型:约占 75 % 到 85 % 。机制尚未完全阐明,但多被认为是一种获得性异常(与产前诊断比例较低有关)。可能导致病变以下支气管阻塞及和血管的集束,远端感染及肉芽组织。

影像学特征

超声显示一个边界清晰的的三角形高回声团块影,通常占胸部体积三分之一到三分之二之间。部分可出现囊肿。少数病例可有同侧胸腔积液。

MRI 显示肺隔离组织 T2 信号较均匀,低于羊水但高于正常肺 (正常胎儿肺部 T2 相对高信号)。与超声相似,形态呈三角形。滋养血管有时可见,但并非所有病例都有。相比于超声, MRI 能更有效的显示更复杂的解剖结构 (如:合并先天性异常,膈下上腹部肿块的鉴别等)。

并发症及相关异常

罕见的并发症包括胸腔积液产生的张力,至中央血管受压。与肺叶外型肺隔离症相关的异常还可包括:先天性膈疝、膈膨升、先天性囊性腺瘤样畸形、支气管囊肿、肠重复囊肿、漏斗胸。

治疗及预后

合并相关水肿病例需要及时予以积极治疗。胎儿胸腔穿刺或胸腔羊膜腔分流,出生后予以切除。该先天性异常多数预后良好,且有自发愈合趋势。

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