【病例】血管周围间隙扩大1例MR诊断要点

血管周围间隙,或 VR 间隙(Virchow-Robin),是脑穿支血管由蛛网膜下腔进入脑实质时,临近软脑膜内陷在小血管周围(不包括毛细血管)形成的介于两层软脑膜间的间隙,是一个潜在性腔隙。

VR 间隙扩大多为偶然发现,但也可以产生临床症状,且需要和囊性脑肿瘤鉴别,而且 VR 间隙扩大还可能与老年人认知改变有关。

现结合宾夕法尼亚大学的 Jeffrey Rudie 在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

病史 

57 岁女性,头疼。

影像学检查及发现

【病例】血管周围间隙扩大1例MR诊断要点
图 1 为 T2 图像,左侧颞叶前部见椭圆形边界清楚的脑脊液信号(红色箭头),周围白质见轻度高信号(黄色箭头),提示为脑水肿

【病例】血管周围间隙扩大1例MR诊断要点
图 2 为 FLAIR 图像,临近白质有轻微脑水肿(黄色箭头),T2 高信号区域信号降低(红色箭头)

【病例】血管周围间隙扩大1例MR诊断要点
图 3 为 T1 强化前后,可见病变在 T1 上为低信号(红色箭头),且未见强化(黄色箭头)

诊断

脑血管周围间隙扩大

鉴别诊断 

血管周围间隙扩大、囊性肿瘤/低级别胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤、多结节和空泡神经肿瘤、囊性脑室周围白质软化、蛛网膜囊肿

讨论

1. 概述

血管周围间隙,或 VR 间隙(Virchow-Robin spaces),是脑穿支血管由蛛网膜下腔进入脑实质时,临近软脑膜内陷在小血管周围(不包括毛细血管)形成的介于两层软脑膜间的间隙,是一个潜在性腔隙。

大脑皮层和基底节区动脉周围有两层软脑膜细胞,将 VR 间隙与蛛网膜下腔隔开,使得 VR 间隙与蛛网膜下腔间接相通,而基底节区静脉周围只有一层软脑膜细胞,此处的 VR 间隙与蛛网膜下腔直接相通。已有研究表明该间隙为脑淋巴引流途径。

血管周围间隙可参与脑内局部免疫调节,脑内免疫代谢,可作为判断疾病严重程度和预后的标志,还可能与老年人的认知功能改变相关。

2. 机理

血管周围间隙扩大的机理尚不清楚,但有多个假说,包括周围神经脱髓鞘,淋巴引流途径纤维化/阻塞,血管壁通透性的改变,或继发于脑萎缩导致的真空性扩张。有研究表明,血管周围间隙扩张在健康人群中的发病率在 1.6% 到 3% 之间。血管性痴呆患者基底节区血管周围间隙增加数量多于 Alzheimer 痴呆患者。而且,扩张的脑血管周围间隙增多也与轻微性脑部创伤有关。

3. 分型

(1)按照发病部位可将其分为 3 型:

I 型:随着豆纹动脉走行经前穿质进入基底节,称基底节型,最常见;

II 型:随着髓质动脉走形进入大脑半球白质并延续至皮层下白质,称大脑半球型。常为单侧;

III 型:随着大脑后动脉的传通支走形进入中脑,称中脑型。在中脑下部,脑桥中脑交界处的 VR 间隙沿着丘脑动脉和副丘脑动脉的穿通支走行。

(2)按形态可分为:单发囊型,呈孤立类圆形囊状;局部簇集型,呈多发条状、线状;单侧为主的密集囊型;蜘蛛网型。前两种多见。

4. 临床表现

多无临床表现,仅为脑部影像学检查时偶然发现。少数可有多种非特异性临床改变,如头疼、眩晕、注意力或记忆力减退、视觉改变等。其严重程度与 VR 间隙扩大程度、位置及占位效应有关。但是,由于其形态表现多样,有时和囊性脑肿瘤表现类似,VR 间隙扩大时可导致误诊。

因此,需要对其和一些脑肿瘤进行鉴别,以确定是否以及何时进行回访检查。中脑下部黑质和大脑脚旁的巨大 VR 间隙扩张可引起占位效应,导致阻塞性脑积水。这时需要手术治疗,如脑室腹腔脑脊液分流术。

5. 影像学检查

MRI 为主要检查手段。血管周围间隙通常表现为边界清楚的椭圆形、圆形或管状结构,边界光滑,通常为双侧,且小于 5 mm。一般情况下,血管周围间隙的信号与脑脊液相同。弥散不受限。增强扫描无强化。

本病例中,血管周围间隙扩张位于颞叶前上部皮层下白质内。周围常可见 FLAIR 高信号,这和囊性脑肿瘤表现类似,但实际上是神经胶质过多导致。若临近血管,则血管周围间隙的诊断更为确定。

有时,VR 间隙可显著增大(巨大/瘤样 VR 间隙),可产生占位效应,周围可有 T2 及 FLAIR 异常信号,与囊性脑肿瘤表现类似,这种巨大 VR 间隙常见于中脑丘脑区。扩张的 VR 间隙不随时间延长而发生改变,这点可以与肿瘤鉴别。

6. 鉴别诊断

临床上常需要对 VR 间隙和无症状腔隙性脑梗死鉴别。需结合病灶位置、大小及形态综合考虑。

(1)病灶随时间改变,腔隙性脑梗死早期表现为 T2-FLAIR 高信号,一个月后病灶中心高信号减低,周围反应性胶质增生呈高信号,而 VR 间隙信号不随时间改变;

(2)大小,一般认为大于 5 mm 的为腔隙性脑梗病灶,小于 3 mm 的为 VR 间隙,但并不能作为唯一鉴别标准;

(3)病灶是否对称能否作为鉴别标准尚未被证实。

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