【病例】肺错构瘤1例CT影像表现

简要病史
男,67岁;因“四肢乏力1天”入院,既往病史无特殊。PE:神清,血压:105/70mmHg,左中肺呼吸音低,右上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅲ级,右下肢巴氏征( )。入院后胸部X片示:左肺中部占位。

【病例】肺错构瘤1例CT影像表现

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【病例】肺错构瘤1例CT影像表现

肺错构瘤
肺错构瘤(pulmonary hamartoma)系正常肺组织因胚胎发育异常,形成瘤样的畸形,并非真正的肿瘤。肺错构瘤的来源和发病原因尚不十分清楚,比较容易被接受的假说认为,错构瘤是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落,被正常肺组织包绕,这一部分组织生长缓慢,也可能在一定时期内不生长,以后逐渐发展才形成瘤。错构瘤大多数在40岁以后发病这个事实支持这一假说。男性发病率为女性的发病率2~4倍,多见于40岁左右,由于肿块位于肺脏周围,患者多无症状,极少咯血。

错构瘤病理学特征是正常组织的不正常组合和排列,这种组织学的异常可能是器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱。错构瘤的主要组织成分包括软骨、脂肪、平滑肌、腺体、上皮细胞,有时还有骨组织或钙化。尚未见有错构瘤恶变的报道。错构瘤一般为实质致密的球形、卵圆形,也可以是分叶状或结节状,大多数直径在3cm对下。绝大多数错构瘤(约80%以上)生长在肺的周边部,紧贴于肺的脏层胸膜之下,有时突出于肺表面,因此临床上一般没有症状,查体也没有阳性体征。只有当错构瘤发展到一定大小,足以刺激支气管或压迫支气管造成支气管狭窄或阻塞时,才出现咳嗽、胸痛、发热、气短、血痰,甚至咯血等临床症状,这时也可以出现相应临床体征,如哮鸣音或管性呼吸音。

肺错构瘤一般为单发,多发者极为罕见,国内尚未见报道。单发错构瘤绝大多数为肺实质内型,支气管腔内型极少见。在右肺的较左肺多,在下叶的较上叶多,部分发生在右中叶和左上叶舌段。错构瘤的诊断主要依靠X线检查,多数是在X线常规检查时偶然发现的。X线上表现为均匀致密的阴影,也可以不均匀阴影,还可以有钙化,钙化影呈现爆米花状的图案,周边部密度相对较低,可能为脂肪组织。爆米花征是肺错构瘤的特征性表现,但不多见而且不是肺错构瘤所独有。这些征象对本病的诊断有一定意义。肺错构瘤未见钙化点者须与支气管癌相鉴别,主要靠剖胸探查。健康体检发现的肺错构瘤,由于没有动态观察,有时极难与肺内恶性肿瘤相鉴别,短期内迅速增大的肺错构瘤也难于确诊。因此当临床和X线不能排除恶性肿瘤时应尽早手术。即使是良性的错构瘤早期手术也可避免因瘤体增大而引起的肺炎、肺不张、支气管扩张等合并症,而使病情加重或复杂化。

肺内错构瘤的CT平扫表现:

错构瘤的发病部位没有特异性,可发生在肺各个叶段。大小多在直径2.5cm以下。CT上错构瘤的重要诊断标准是发现肿瘤内的脂肪,因为在其他的肺结节内,如周围型肺癌、肺转移瘤、结核球和炎性假瘤都不含有脂肪成分。文献报道这一征象在错构瘤中的发生率在59%以上,所以,大多数错构瘤可以在CT平扫做出正确诊断。脂肪密度在CT上表现为点圆形、条状或线状等。错构瘤内的小灶状的脂肪用一般检测CT值的方法不易检出,一般认为做结节内的CT值的像素分析,至少有8个像素以上的区域CT值在40~120HU之间,可诊断有脂肪成分存在,故对肺内结节做像素分析是检出错构瘤的重要手段。钙化是错构瘤的另一个重要的CT征象,其典型表现为爆米花样钙化,单纯的钙化不具有诊断意义,因为肺癌、结核等肺内结节均可出现这一征象。一般认为,钙化的发生与肿瘤的大小有关,肿瘤越大钙化的发生率越高,典型的钙化发生也相应增高。

肺内错构瘤的动态CT增强扫描特点及其与病理的相关关系:

对于不含脂肪和钙化的错构瘤的诊断及其与有些边缘光滑的周围型肺癌的鉴别诊断困难,增强扫描有助于两者的鉴别。国内外学者先后提出肺结节的强化值在20~60HU之间、强化持续时间长者多为恶性结节,而强化值<20HU多为良性结节。术后病理观察证实,错构瘤主要是由软骨组成的,血管含量少,血供不丰富是其强化不明显的组织学基础。在强化形式上,多呈间隔状强化,大部分区域不强化。这种间隔强化在病理上是软骨核之间的疏松结缔组织内血管,而不强化的部分是软骨核。

错构瘤需与肺癌、结核瘤、转移瘤、炎性假瘤等鉴别。周围型肺癌除了瘤体内无脂肪、少见钙化外,还可见特征性表现如分叶、毛刺、磨玻璃征、空泡征及血管集束征等恶性征象。结核瘤是由纤维包膜包裹干酪物质所构成,其内也可见钙化,多呈斑片状或不规则钙化,但瘤体边界可不光滑,瘤周可见卫星病灶。转移瘤若为肺内孤立结节影易与本病混淆,转移瘤一般密度均匀,无脂肪组织,少见钙化;增强扫描有利于鉴别,转移瘤一般有强化,而错构瘤一般无强化或轻度强化。炎性假瘤大多位于肺的表浅部,临近胸膜常出现炎症反应,增强扫描肿块显著强化。总之,密切结合病史,利用薄层平扫和HRCT并结合增强扫描认真分析肺错构瘤的CT征象,是诊断肺错构瘤的正确方法。

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